Sphenocephaly

Sphenocephalia (sphenocephalia; fra de greske ordene sphen - "kile" og kephale - "hode") er en sjelden medfødt sykdom preget av en kileformet deformasjon av hodeskallen.

Med denne sykdommen har barnets hode en uvanlig trekantet eller kileformet form på grunn av for tidlig sammensmelting av kraniale suturer. Dette fører til begrenset vekst av hjernekassen i tverrgående og anteroposterior retning.

Sphenocephaly er ofte kombinert med mikrocefali (liten hodestørrelse) og mental retardasjon. Andre mulige symptomer inkluderer forsinket psykomotorisk utvikling og taleutvikling, og anfall.

Behandlingen er hovedsakelig symptomatisk og støttende. Kirurgi kan være indisert for å utvide hodeskallen og avlaste trykket på hjernen. Prognosen avhenger av graden av hjerneskade. Ved alvorlige former av sykdommen kan forventet levealder forkortes betydelig.