Sfenosefali

Sfenosefali (sfenosefali; Yunanca sfen - "kama" ve kephale - "kafa" kelimelerinden oluşur), kafatasının kama şeklinde deformasyonu ile karakterize nadir görülen bir konjenital hastalıktır.

Bu hastalıkta, kranial sütürlerin erken kaynaşması nedeniyle çocuğun kafası alışılmadık bir üçgen veya kama şeklinde bir şekle sahiptir. Bu, beyin kılıfının enine ve ön-arka yönlerde sınırlı büyümesine yol açar.

Sfenosefali sıklıkla mikrosefali (küçük kafa büyüklüğü) ve zeka geriliği ile birleştirilir. Diğer olası semptomlar arasında gecikmiş psikomotor ve konuşma gelişimi ve nöbetler yer alır.

Tedavi esas olarak semptomatik ve destekleyicidir. Kafatasını genişletmek ve beyin üzerindeki baskıyı hafifletmek için ameliyat gerekebilir. Prognoz beyin hasarının derecesine bağlıdır. Hastalığın şiddetli formlarında yaşam beklentisi önemli ölçüde kısaltılabilir.