Sphenocephalia (sphenocephalia, 그리스어 sphen - "쐐기"및 kephale - "머리"에서 유래)는 두개골의 쐐기 모양 변형을 특징으로하는 희귀 선천성 질환입니다.
이 질병에 걸리면 아이의 머리는 두개골 봉합의 조기 융합으로 인해 특이한 삼각형 또는 쐐기 모양을 갖게 됩니다. 이로 인해 가로 및 전후 방향으로 뇌케이스의 성장이 제한됩니다.
설두증은 종종 소두증(작은 머리 크기) 및 정신 지체와 결합됩니다. 다른 가능한 증상으로는 정신 운동 및 언어 발달 지연, 발작 등이 있습니다.
치료는 주로 대증요법과 지지요법으로 이루어집니다. 두개골을 넓히고 뇌에 가해지는 압력을 완화하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 예후는 뇌 손상 정도에 따라 다릅니다. 질병의 심각한 형태에서는 기대 수명이 크게 단축될 수 있습니다.