Kruvelier-Baumgartenin oireyhtymä

Cruvelier-Baumgartenin oireyhtymä

Cruvelier-Baumgartenin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista useat viskeraalisten valtimoiden aneurysmat.

Oireyhtymä on nimetty ranskalaisen patologin Jean Cruvelierin ja saksalaisen patologin ja anatomin Rudolf Baumgartenin mukaan, jotka kuvasivat sairautta itsenäisesti 1800-luvulla.

Cruvelier-Baumgartenin oireyhtymän syyt eivät ole täysin selviä. Oletetaan, että sidekudoksen perinnöllinen patologia on tärkeä rooli. Sairaus on yleisempi 40-50-vuotiailla miehillä.

Kliiniset oireet vaihtelevat oireettomasta akuuttiin vatsakipuun, sisäiseen verenvuotoon ja repeytyviin aneurysmiin. Diagnoosi perustuu aneurysmien visualisointiin TT:llä, MRI:llä tai angiografialla.

Hoito on yleensä kirurgista ja sen tarkoituksena on estää komplikaatioita. Ennuste riippuu aneurysmien sijainnista ja lukumäärästä. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja hoidolla useimmilla potilailla on suotuisa ennuste.

Kruvelier Baumgartenin oireyhtymä on harvinainen geneettinen sairaus, joka aiheuttaa sydänongelmia. Tämä oireyhtymä on nimetty kahden lääkärin - ranskalaisen anatomin Jacques Cruvelierin ja saksalaisen patologin Rudolf S. Baumgardenin mukaan. Cruvelier diagnosoi tämän oireyhtymän vuonna