Myopathie de Goffmann

Myopathie de Hoffman La myopathie de Hoffman est une forme de myotonie dystrophique, caractérisée par une faiblesse musculaire sévère, une localisation prédominante du processus pathologique dans les muscles des jambes proximales et des modifications de la démarche. Cependant, les enfants et les adultes atteints de myopathie de Hoffmann peuvent présenter une atteinte musculaire du tronc, du cou, des épaules et des bras proximaux. Si le muscle distal de l'avant-bras (psilateria) est impliqué dans le processus pathologique, le syndrome de la main fine est caractéristique.

Symptômes Symptômes caractéristiques de la myopathie de Hoffman. Dans les cas graves de pathologie, un syndrome pseudoparalytique peut apparaître en raison d'une atrophie des fibres musculaires. La maladie peut également conduire au développement de pathologies telles que l'œdème pulmonaire orthostatique et le syndrome d'Hoffmann-Oberst, se manifestant par une fibrillation des ventricules cardiaques. Les symptômes caractéristiques de la maladie sont : * une faiblesse musculaire progressive dans les membres inférieurs ; * faiblesse et atrophie du muscle grand dentelé antérieur ; * augmentation du tonus des muscles du mollet ; * atrophie majoritairement asymétrique des muscles des membres inférieurs.