Міопатія Гоффмана

Міопатія Гоффмана Міопатія Гоффмана - форма дистрофічної міотонії, що характеризується вираженою м'язовою слабкістю, переважною локалізацією патологічного процесу в м'язах проксимальних відділів ніг і зміною ходи. Однак у дітей та дорослих з міопатією Гоффмана може спостерігатися ураження м'язів тулуба, шиї, плечей та проксимальної частини рук. У разі залучення до патологічного процесу дистального м'яза передпліччя (псилатерію), характерний синдром тонкої кисті.

Симптоми Характерні для міопатії Геффмана симптоми. При тяжкому перебігу патології можлива поява псевдопаралітичного синдрому, зумовленого атрофією м'язових волокон. Захворювання також може призводити до розвитку таких патологій, як ортостатичний набряк легень та синдром Гоффмана-Оберста, що проявляється фібриляцією шлуночків серця. Характерними для захворювання симптомами є: прогресуюча м'язова слабкість у нижніх кінцівках; * слабкість та атрофія переднього зубчастого м'яза; * Підвищений тонус в литкових м'язах; * переважно асиметричне атрофування м'язів нижніх кінцівок.