ゴフマンミオパチー

ホフマン筋症 ホフマン筋症は、重度の筋力低下、近位脚の筋肉における病理学的プロセスの主な局在化、および歩行の変化を特徴とするジストロフィー性筋緊張症の一種です。ただし、ホフマンミオパチーの子供と成人は、体幹、首、肩、および近位腕に筋肉の関与がある場合があります。前腕の遠位筋（psilateria）が病理学的過程に関与している場合、薄い手症候群が特徴的です。

症状 ホフマンミオパチーに特徴的な症状。病理が重篤な場合には、筋線維の萎縮により仮性麻痺症候群が現れることがあります。この病気は、心臓の心室の細動によって現れる起立性肺水腫やホフマン・オーバースト症候群などの病状の発症にもつながる可能性があります。この病気に特徴的な症状は次のとおりです。 * 下肢の進行性の筋力低下。 * 前鋸筋の筋力低下と萎縮。 * ふくらはぎの筋肉の緊張が高まります。 * 主に下肢の筋肉の非対称性萎縮。