Goffmann myopati

Hoffman myopati Hoffman myopati är en form av dystrofisk myotoni, kännetecknad av svår muskelsvaghet, övervägande lokalisering av den patologiska processen i musklerna i de proximala benen och förändringar i gång. Däremot kan barn och vuxna med Hoffmann-myopati ha muskelinblandning i bålen, nacken, axlarna och proximala armarna. Om den distala muskeln i underarmen (psilateria) är involverad i den patologiska processen, är tunnhandssyndrom karakteristiskt.

Symtom Symtom som är karakteristiska för Hoffman myopati. I allvarliga fall av patologi kan pseudoparalytiskt syndrom uppträda på grund av atrofi av muskelfibrer. Sjukdomen kan också leda till utvecklingen av patologier som ortostatiskt lungödem och Hoffmann-Obersts syndrom, manifesterat av flimmer i hjärtats ventriklar. Symtom som är karakteristiska för sjukdomen är: * progressiv muskelsvaghet i de nedre extremiteterna; * svaghet och atrofi av serratus anterior muskel; * ökad tonus i vadmusklerna; * övervägande asymmetrisk atrofi av musklerna i de nedre extremiteterna.