Goffmann myopati

Hoffman-myopati Hoffman-myopati er en form for dystrofisk myotoni, preget av alvorlig muskelsvakhet, dominerende lokalisering av den patologiske prosessen i musklene i de proksimale bena og endringer i gang. Imidlertid kan barn og voksne med Hoffmann-myopati ha muskelinvolvering i bagasjerommet, nakken, skuldrene og proksimale armer. Hvis den distale underarmsmuskelen (psilateria) er involvert i den patologiske prosessen, er tynnhåndssyndrom karakteristisk.

Symptomer Symptomer karakteristiske for Hoffman myopati. I alvorlige tilfeller av patologi kan pseudoparalytisk syndrom vises på grunn av atrofi av muskelfibre. Sykdommen kan også føre til utvikling av patologier som ortostatisk lungeødem og Hoffmann-Oberst syndrom, manifestert ved flimmer i hjertets ventrikler. Symptomer som er karakteristiske for sykdommen er: * progressiv muskelsvakhet i nedre ekstremiteter; * svakhet og atrofi av serratus anterior muskel; * økt tonus i leggmusklene; * overveiende asymmetrisk atrofi av musklene i underekstremitetene.