Миопатия Гоффманна

МиопатияГоффмана Миопатия́ Го́ффмана — форма дистрофической миотонии, характеризующаяся выраженной мышечной слабостью, преимущественной локализацией патологического процесса в мышцах проксимальных отделов ног и изменением походки. Однако у детей и взрослых с миопатией Гоффмана может наблюдаться поражение мышц туловища, шеи, плеч и проксимальной части рук. В случае вовлечении в патологический процесс дистальной мышцы предплечья (псилатерия), характерен синдром тонкой кисти.

Симптомы Характерные для миопатии Гёффмана симптомы. При тяжёлом течении патологии возможно появление псевдопаралитического синдрома, обусловленного атрофией мышечных волокон. Заболевание также может приводить к развитию таких патологий, как ортостатический отёк лёгких и синдром Гоффмана-Оберста, проявляющийся фибрилляцией желудочков сердца. Характерными для заболевания симптомами являются: * прогрессирующая мышечная слабость в нижних конечностях; * слабость и атрофия передней зубчатой мышцы; * повышенный тонус в икроножных мышцах; * преимущественно асимметричное атрофирование мышц нижних конечностей.