Μυοπάθεια Goffmann

Μυοπάθεια Hoffman Η μυοπάθεια Hoffman είναι μια μορφή δυστροφικής μυοτονίας, που χαρακτηρίζεται από σοβαρή μυϊκή αδυναμία, κυρίαρχο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στους μύες των εγγύς ποδιών και αλλαγές στο βάδισμα. Ωστόσο, τα παιδιά και οι ενήλικες με μυοπάθεια Hoffmann μπορεί να έχουν μυϊκή εμπλοκή στον κορμό, τον αυχένα, τους ώμους και τους εγγύς βραχίονες. Εάν ο άπω μυς του αντιβραχίου (ψιλατέρια) εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, το σύνδρομο λεπτού χεριού είναι χαρακτηριστικό.

Συμπτώματα Συμπτώματα χαρακτηριστικά της μυοπάθειας Hoffman. Σε σοβαρές περιπτώσεις παθολογίας, μπορεί να εμφανιστεί ψευδοπαραλυτικό σύνδρομο λόγω ατροφίας των μυϊκών ινών. Η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη παθολογιών όπως το ορθοστατικό πνευμονικό οίδημα και το σύνδρομο Hoffmann-Oberst, που εκδηλώνεται με μαρμαρυγή των κοιλιών της καρδιάς. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου είναι: * προοδευτική μυϊκή αδυναμία στα κάτω άκρα. * αδυναμία και ατροφία του πρόσθιου οδοντωτού μυός. * αυξημένος τόνος στους μύες της γάμπας. * κυρίως ασύμμετρη ατροφία των μυών των κάτω άκρων.