Bệnh cơ Goffmann

Bệnh cơ Hoffman Bệnh cơ Hoffman là một dạng bệnh loạn trương lực cơ, được đặc trưng bởi sự yếu cơ nghiêm trọng, sự khu trú chủ yếu của quá trình bệnh lý ở các cơ của chân gần và thay đổi dáng đi. Tuy nhiên, trẻ em và người lớn mắc bệnh cơ Hoffmann có thể bị tổn thương cơ ở thân, cổ, vai và phần gần cánh tay. Nếu cơ cẳng tay xa (psilateria) có liên quan đến quá trình bệnh lý, hội chứng bàn tay mỏng là đặc trưng.

Triệu chứng Các triệu chứng đặc trưng của bệnh cơ Hoffman. Trong trường hợp bệnh lý nặng, hội chứng giả liệt có thể xuất hiện do teo các sợi cơ. Bệnh cũng có thể dẫn đến sự phát triển của các bệnh lý như phù phổi tư thế và hội chứng Hoffmann-Oberst, biểu hiện bằng rung tâm thất. Các triệu chứng đặc trưng của bệnh là: * yếu cơ tiến triển ở chi dưới; * yếu và teo cơ răng trước; * tăng trương lực ở cơ bắp chân; * chủ yếu là teo cơ chi dưới không đối xứng.