Миопатия Гоффманна

Миопатия на Хофман Миопатия на Хофман е форма на дистрофична миотония, характеризираща се с тежка мускулна слабост, преобладаваща локализация на патологичния процес в мускулите на проксималните крака и промени в походката. Въпреки това, деца и възрастни с миопатия на Хофман може да имат мускулно засягане на тялото, врата, раменете и проксималните ръце. Ако дисталният мускул на предмишницата (псилатерия) е включен в патологичния процес, синдромът на тънката ръка е характерен.

Симптоми Симптоми, характерни за миопатия на Хофман. В тежки случаи на патология може да се появи псевдопаралитичен синдром поради атрофия на мускулните влакна. Заболяването може също да доведе до развитие на патологии като ортостатичен белодробен оток и синдром на Hoffmann-Oberst, проявяващи се чрез фибрилация на вентрикулите на сърцето. Симптомите, характерни за заболяването са: * прогресираща мускулна слабост на долните крайници; * слабост и атрофия на предния мускул serratus; * повишен тонус в мускулите на прасеца; * предимно асиметрична атрофия на мускулите на долните крайници.