戈夫曼肌病

霍夫曼肌病霍夫曼肌病是营养不良性肌强直的一种形式，其特征是严重的肌肉无力、病理过程主要局限于近端腿部的肌肉以及步态的改变。然而，患有霍夫曼肌病的儿童和成人可能会累及躯干、颈部、肩部和近端手臂的肌肉。如果病理过程涉及前臂远端肌肉（psilateria），则表现为瘦手综合征。

症状 霍夫曼肌病的特征症状。病理严重时，可因肌纤维萎缩而出现假性麻痹综合征。该疾病还可导致诸如直立性肺水肿和霍夫曼-奥伯斯特综合征等病理的发展，其表现为心室颤动。该疾病的特征症状是： * 下肢进行性肌肉无力； * 前锯肌无力和萎缩； * 增加小腿肌肉的张力； * 主要是下肢肌肉不对称萎缩。