Goffmann myopati

Hoffman myopati Hoffman myopati er en form for dystrofisk myotoni, karakteriseret ved alvorlig muskelsvaghed, overvejende lokalisering af den patologiske proces i musklerne i de proksimale ben og ændringer i gang. Børn og voksne med Hoffmann-myopati kan dog have muskelpåvirkning i krop, nakke, skuldre og proksimale arme. Hvis den distale muskel i underarmen (psilateria) er involveret i den patologiske proces, er tyndhåndssyndrom karakteristisk.

Symptomer Symptomer, der er karakteristiske for Hoffman myopati. I alvorlige tilfælde af patologi kan pseudoparalytisk syndrom forekomme på grund af atrofi af muskelfibre. Sygdommen kan også føre til udvikling af patologier som ortostatisk lungeødem og Hoffmann-Oberst syndrom, manifesteret ved fibrillering af hjertets ventrikler. Symptomer, der er karakteristiske for sygdommen, er: * progressiv muskelsvaghed i underekstremiteterne; * svaghed og atrofi af serratus anterior muskel; * øget tonus i lægmusklerne; * overvejende asymmetrisk atrofi af musklerne i underekstremiteterne.