Syndrome de Weber-Dimitri

Syndrome de Weber-Dimitri

Le syndrome de Weber-Dimitri est un trouble neurologique rare caractérisé par une lésion unilatérale des nerfs crâniens.

Le syndrome doit son nom au neurologue britannique Frederick Parkes Weber (1863-1962) et au neurologue argentin Victor Dimitri (1885-1956), qui ont décrit la maladie de manière indépendante au début du 20e siècle.

Dans le syndrome de Weber-Dimitri, les troisième, quatrième, sixième et parfois première paires de nerfs crâniens d'un côté du visage sont touchées. Cela entraîne un ptosis (affaissement) de la paupière supérieure, une mobilité limitée du globe oculaire et une diplopie (vision double).

Les causes du syndrome de Weber-Dimitri ne sont pas tout à fait claires. On pense que son développement est associé à une inflammation, un traumatisme ou une compression du tronc cérébral dans la zone de sortie des nerfs crâniens.

Pour le diagnostic, une IRM du cerveau est réalisée, ainsi qu'un examen pour exclure les tumeurs et les maladies vasculaires. Le traitement est principalement symptomatique avec l'utilisation de médicaments destinés à améliorer l'innervation des muscles extraoculaires. Le pronostic est conditionnellement favorable, une restauration partielle des fonctions des nerfs oculomoteurs est possible.

Le syndrome de Weber-Dimitri (syndrome de Weber-Dimitrovsky) est un état pathologique caractérisé par une combinaison d'hémiparésie (hémiplégie), de troubles sensoriels et de lésions du thalamus d'un côté. Autres noms du syndrome : le « syndrome neuronoculaire thalamique », selon certaines sources, a été décrit pour la première fois en 1918 par le neurologue autrichien A. Breuer sous le nom « amputation thalamique » et par le neurologue français P. Waber en 1875 sous le nom * *« syndrome homolatéral complexe* * (traduit du latin « cerebri », du latin « cerveau »).

P. Weber associe le développement du syndrome à l'ablation des amygdales chez un patient tuberculeux, plusieurs années après l'opération. A. Breuer affirme avoir identifié un processus discirculatoire dans le thalamus comme cause de la maladie. Le neurologue allemand J. O. Wilman (1879-1930) a interprété le syndrome comme un processus ischémique local du thalamus. Il a expliqué la pathogenèse du syndrome par une violation de l'hémodynamique dans la capsule interne, qui se manifeste par une parésie locale des fibres situées médialement à partir de la ligne médiane dans les deux moitiés du thalamus, qui assure la transmission des impulsions de mouvement et de sensibilité au cerveau. , y compris le cerveau auditif et gustatif. Avec un apport sanguin important au cerveau par une tumeur localisée près du cortex postérieur du lobe pariétal, ou avec un faible apport sanguin dans cette zone, le syndrome de névrite tuberculeuse optique ou syndrome de « blanchiment » cortical se manifeste cliniquement, ce qui explique l'hypothèse de A. Bailey et M. Denisch sur l'indépendance de la pathogenèse du syndrome dans le thalamus et les voies corticales du site du défaut jusqu'à la projection corticale de cette partie du corps du côté opposé du corps. Ces zones ne sont pas protégées des effets des processus pathogènes se produisant dans le cerveau. Au fil du temps, le patient peut développer diverses maladies neurologiques impliquant les structures ci-dessus ou des maladies régressives qui étaient auparavant localisées dans la moitié affectée du cerveau. Cela indique une fois de plus une genèse inflammatoire (polynévritique) ou démyélinisante aiguë du syndrome. L’une des principales causes est l’infection cérébrale dans les dégénérescences spinocérébelleuses. Par conséquent, le terme « déstabilisation amyotrophique de la paralysie de Nash-Smithson » doit être appliqué au syndrome, c'est-à-dire un spasme étendu des muscles cérébraux associé uniquement à des modifications unilatérales dans la zone des motoneurones visuels, associatifs et sous-corticaux.