Weber-Dimitri syndrom

Weber-Dimitri syndrom

Weber-Dimitris syndrom er en sjælden neurologisk lidelse karakteriseret ved ensidig skade på kranienerverne.

Syndromet er opkaldt efter den britiske neurolog Frederick Parkes Weber (1863-1962) og den argentinske neurolog Victor Dimitri (1885-1956), som selvstændigt beskrev sygdommen i begyndelsen af ​​det 20. århundrede.

Ved Weber-Dimitris syndrom påvirkes det tredje, fjerde, sjette og nogle gange første par kranienerver på den ene side af ansigtet. Dette fører til ptosis (hængende) af det øvre øjenlåg, begrænset mobilitet af øjeæblet og diplopi (dobbeltsyn).

Årsagerne til Weber-Dimitri syndrom er ikke helt klare. Det menes, at dets udvikling er forbundet med betændelse, traumer eller kompression af hjernestammen i det område, hvor kranienerverne forlader.

Til diagnose udføres en MR af hjernen samt en undersøgelse for at udelukke tumorer og karsygdomme. Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk med brug af lægemidler til at forbedre innervering af de ekstraokulære muskler. Prognosen er betinget gunstig, delvis genoprettelse af funktionerne i de oculomotoriske nerver er mulig.

Weber-Dimitri syndrom (Weber-Dimitrovsky syndrom) er en patologisk tilstand karakteriseret ved en kombination af hemiparese (hemiplegi), føleforstyrrelser og beskadigelse af thalamus på den ene side. Andre navne for syndromet: "thalamisk neuronokulært syndrom", ifølge nogle kilder, blev først beskrevet i 1918 af den østrigske neurolog A. Breuer under navnet "thalamisk amputation" og af den franske neurolog P. Waber i 1875 under navnet * *"komplekst homolateralt syndrom* * (oversat fra latin "cerebri", latin "hjerne")."

P. Weber forbinder udviklingen af ​​syndromet med fjernelse af mandler hos en patient med tuberkulose, flere år efter operationen. A. Breuer hævder, at han identificerede en discirkulationsproces i thalamus som årsagen til sygdommen. Den tyske neurolog J. O. Wilman (1879-1930) fortolkede syndromet som en lokal iskæmisk proces i thalamus. Han forklarede patogenesen af ​​syndromet ved en krænkelse af hæmodynamikken i den indre kapsel, som manifesteres af lokal parese af fibre placeret medialt fra midterlinjen i begge halvdele af thalamus, hvilket sikrer overførsel af bevægelsesimpulser og følsomhed til hjernen , herunder den auditive og gustatoriske hjerne. Med en betydelig blodtilførsel til hjernen af ​​en tumor lokaliseret nær den bagerste cortex af parietallappen, eller med en lille blodtilførsel til dette område, manifesteres optisk tuberkelneuritis syndrom eller kortikalt "blanchering" syndrom klinisk, hvilket forklarer hypotesen om A. Bailey og M. Denisch om uafhængigheden af ​​patogenesen af ​​syndromet i thalamus kortikale kanaler fra stedet for defekten til den kortikale projektion af denne del af kroppen på den modsatte side af kroppen. Disse kanaler er ikke beskyttet mod virkningerne af patogene processer, der forekommer i hjernen. Over tid kan patienten udvikle forskellige neurologiske sygdomme, der involverer ovennævnte strukturer eller regressive sygdomme, som tidligere var lokaliseret i den berørte hjernehalvdel. Dette indikerer endnu en gang en akut inflammatorisk (polyneuritisk) eller demyeliniserende genese af syndromet. En af hovedårsagerne er hjerneinfektion i spinocerebellare degenerationer. Derfor bør udtrykket "amyotrofisk destabilisering af Nash-Smithson-lammelse" anvendes på syndromet, det vil sige en omfattende krampe i hjernemusklerne, der kun er forbundet med ensidige ændringer i området for visuelle, associative og subkortikale motoriske neuroner.