Weber-Dimitriho syndrom

Weber-Dimitriho syndrom

Weber-Dimitriho syndrom je vzácné neurologické onemocnění charakterizované jednostranným poškozením hlavových nervů.

Syndrom je pojmenován podle britského neurologa Fredericka Parkese Webera (1863-1962) a argentinského neurologa Victora Dimitriho (1885-1956), kteří nezávisle popsali nemoc na počátku 20. století.

U Weber-Dimitriho syndromu je postižen třetí, čtvrtý, šestý a někdy i první pár hlavových nervů na jedné straně obličeje. To vede k ptóze (poklesnutí) horního víčka, omezené pohyblivosti oční bulvy a diplopii (dvojité vidění).

Příčiny Weber-Dimitriho syndromu nejsou zcela jasné. Předpokládá se, že jeho vývoj je spojen se zánětem, traumatem nebo stlačením mozkového kmene v oblasti, kde vystupují hlavové nervy.

Pro diagnostiku se provádí MRI mozku a také vyšetření k vyloučení nádorů a cévních onemocnění. Léčba je především symptomatická s užíváním léků na zlepšení inervace extraokulárních svalů. Prognóza je podmíněně příznivá, je možná částečná obnova funkcí okulomotorických nervů.

Weber-Dimitriho syndrom (Weber-Dimitrovského syndrom) je patologický stav charakterizovaný kombinací hemiparézy (hemiplegie), senzorických poruch a poškození thalamu na jedné straně. Další názvy syndromu: „thalamický neuronokulární syndrom“, podle některých zdrojů, byl poprvé popsán v roce 1918 rakouským neurologem A. Breuerem pod názvem „thalamická amputace“ a francouzským neurologem P. Waberem v roce 1875 pod názvem * *„komplexní homolaterální syndrom* * (přeloženo z latinského „cerebri“, latinského „mozku“).

P. Weber spojuje vznik syndromu s odstraněním krčních mandlí u pacienta s tuberkulózou několik let po operaci. A. Breuer tvrdí, že jako příčinu onemocnění označil discirkulační proces v thalamu. Německý neurolog J. O. Wilman (1879–1930) interpretoval syndrom jako lokální ischemický proces thalamu. Patogenezi syndromu vysvětlil porušením hemodynamiky ve vnitřním pouzdru, které se projevuje lokální parézou vláken umístěných mediálně od střední čáry v obou polovinách thalamu, která zajišťuje přenos pohybových impulzů a citlivosti do mozku včetně sluchového a chuťového mozku. Při výrazném prokrvení mozku nádorem lokalizovaným v blízkosti zadního kortexu parietálního laloku nebo při malém prokrvení této oblasti se klinicky manifestuje syndrom optického tuberkulového neuritidy neboli kortikální „blanching“ syndrom, což vysvětluje hypotézu tzv. A. Bailey a M. Denisch o nezávislosti patogeneze syndromu v thalamu.korových traktech od místa defektu až po kortikální projekci této části těla na opačné straně těla. Tyto dráhy nejsou chráněny před účinky patogenních procesů probíhajících v mozku. Časem se u pacienta mohou rozvinout různá neurologická onemocnění, která zahrnují výše uvedené struktury nebo regresivní onemocnění, která se dříve nacházela v postižené polovině mozku. To opět ukazuje na akutní zánětlivou (polyneuritickou) nebo demyelinizační genezi syndromu. Jednou z hlavních příčin je infekce mozku u spinocerebelárních degenerací. V důsledku toho by se na syndrom měl vztahovat termín „amyotrofická destabilizace Nash-Smithsonovy paralýzy“, tedy rozsáhlá křeč mozkových svalů spojená pouze s jednostrannými změnami v oblasti zrakových, asociativních a subkortikálních motorických neuronů.