Weber-Dimitri Sendromu

Weber-Dimitri sendromu

Weber-Dimitri sendromu, kraniyal sinirlerde tek taraflı hasar ile karakterize nadir bir nörolojik hastalıktır.

Sendrom, adını, hastalığı 20. yüzyılın başlarında bağımsız olarak tanımlayan İngiliz nörolog Frederick Parkes Weber (1863-1962) ve Arjantinli nörolog Victor Dimitri'den (1885-1956) almıştır.

Weber-Dimitri sendromunda yüzün bir tarafındaki üçüncü, dördüncü, altıncı ve bazen de birinci kraniyal sinir çiftleri etkilenir. Bu, üst göz kapağının pitozuna (sarkıklığına), göz küresinin sınırlı hareketliliğine ve diplopiye (çift görme) yol açar.

Weber-Dimitri sendromunun nedenleri tam olarak belli değil. Gelişiminin, kraniyal sinirlerin çıktığı bölgedeki beyin sapının iltihaplanması, travması veya sıkışması ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır.

Teşhis için, beyin MRI'sının yanı sıra tümörleri ve damar hastalıklarını dışlamak için bir muayene yapılır. Tedavi esas olarak ekstraoküler kasların innervasyonunu iyileştirmek için ilaçların kullanılmasıyla semptomatiktir. Prognoz şartlı olarak olumludur, okülomotor sinirlerin fonksiyonlarının kısmi restorasyonu mümkündür.

Weber-Dimitri sendromu (Weber-Dimitrovsky sendromu), hemiparezi (hemipleji), duyu bozuklukları ve bir tarafta talamusta hasar kombinasyonu ile karakterize patolojik bir durumdur. Sendromun diğer isimleri: Bazı kaynaklara göre “talamik nöronoküler sendrom”, ilk kez 1918 yılında Avusturyalı nörolog A. Breuer tarafından “talamik amputasyon” adı altında ve 1875 yılında Fransız nörolog P. Waber tarafından * adı altında tanımlanmıştır. *“kompleks homolateral sendrom* * (Latince “cerebri”, Latince “beyin”den çevrilmiştir).”

P. Weber, sendromun gelişimini, tüberkülozlu bir hastada ameliyattan birkaç yıl sonra bademciklerin alınmasıyla ilişkilendirir. A. Breuer, hastalığın nedeni olarak talamustaki bir dolaşım sürecini tanımladığını iddia ediyor. Alman nörolog J. O. Wilman (1879–1930), sendromu talamusun lokal iskemik süreci olarak yorumladı. Sendromun patogenezini, talamusun her iki yarısında orta hattan medial olarak yer alan liflerin lokal parezi ile ortaya çıkan, hareket dürtülerinin ve duyarlılığın beyne iletilmesini sağlayan iç kapsüldeki hemodinamiğin ihlali ile açıkladı. İşitme ve tatma beyni dahil. Parietal lobun arka korteksine yakın lokalize bir tümör tarafından beyne önemli bir kan temini ile veya bu bölgeye küçük bir kan temini ile, optik tüberkül nevrit sendromu veya kortikal "beyazlatma" sendromu klinik olarak ortaya çıkar; bu, hipotezini açıklar. A. Bailey ve M. Denisch, talamustaki kortikal yollardaki sendromun patogenezinin, kusur bölgesinden vücudun bu kısmının vücudun karşı tarafındaki kortikal projeksiyonuna kadar bağımsızlığı hakkında. Bu yollar beyinde meydana gelen patojenik süreçlerin etkilerinden korunmaz. Zamanla hastada yukarıdaki yapıları içeren çeşitli nörolojik hastalıklar veya daha önce beynin etkilenen yarısında yer alan gerileyici hastalıklar gelişebilir. Bu bir kez daha sendromun akut inflamatuar (polinöritik) veya demiyelinizan oluşumunu gösterir. Spinoserebellar dejenerasyonlarda ana nedenlerden biri beyin enfeksiyonudur. Sonuç olarak, "Nash-Smithson felcinin amiyotrofik dengesizleşmesi" terimi, sendroma, yani yalnızca görsel, ilişkisel ve subkortikal motor nöronlar alanındaki tek taraflı değişikliklerle ilişkili serebral kasların geniş bir spazmına uygulanmalıdır.