Weber-Dimitris syndrom

Weber-Dimitris syndrom

Weber-Dimitris syndrom är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av ensidig skada på kranialnerverna.

Syndromet är uppkallat efter den brittiske neurologen Frederick Parkes Weber (1863-1962) och den argentinske neurologen Victor Dimitri (1885-1956), som självständigt beskrev sjukdomen i början av 1900-talet.

Vid Weber-Dimitris syndrom påverkas det tredje, fjärde, sjätte och ibland första paret av kranialnerver på ena sidan av ansiktet. Detta leder till ptos (hängande) av det övre ögonlocket, begränsad rörlighet i ögongloben och dubbelseende.

Orsakerna till Weber-Dimitris syndrom är inte helt klarlagda. Man tror att dess utveckling är förknippad med inflammation, trauma eller kompression av hjärnstammen i området där kranialnerverna går ut.

För diagnos görs en MR av hjärnan, samt en undersökning för att utesluta tumörer och kärlsjukdomar. Behandlingen är huvudsakligen symptomatisk med användning av läkemedel för att förbättra innerveringen av de extraokulära musklerna. Prognosen är villkorligt gynnsam, partiell återställning av funktionerna hos de oculomotoriska nerverna är möjlig.

Weber-Dimitris syndrom (Weber-Dimitrovskys syndrom) är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en kombination av hemipares (hemiplegi), känselstörningar och skador på thalamus på ena sidan. Andra namn för syndromet: "talamiskt neuronokulärt syndrom", enligt vissa källor, beskrevs första gången 1918 av den österrikiske neurologen A. Breuer under namnet "talamisk amputation" och av den franske neurologen P. Waber 1875 under namnet * *"komplext homolateralt syndrom* * (översatt från latin "cerebri", latin "hjärna")."

P. Weber associerar utvecklingen av syndromet med avlägsnande av tonsiller hos en patient med tuberkulos, flera år efter operationen. A. Breuer hävdar att han identifierade en discirkulationsprocess i thalamus som orsaken till sjukdomen. Den tyske neurologen J. O. Wilman (1879–1930) tolkade syndromet som en lokal ischemisk process i thalamus. Han förklarade patogenesen av syndromet genom en kränkning av hemodynamiken i den inre kapseln, vilket manifesteras av lokal pares av fibrer som ligger medialt från mittlinjen i båda halvorna av thalamus, vilket säkerställer överföringen av rörelseimpulser och känslighet till hjärnan , inklusive hörsel- och smakhjärnan. Med en betydande blodtillförsel till hjärnan av en tumör lokaliserad nära den bakre cortex av parietalloben, eller med en liten blodtillförsel till detta område, manifesteras optisk tuberkelneuritsyndrom eller kortikalt "blanchering" syndrom kliniskt, vilket förklarar hypotesen om A. Bailey och M. Denisch om oberoendet av patogenesen av syndromet i thalamus kortikala kanaler från platsen för defekten till den kortikala projektionen av denna del av kroppen på den motsatta sidan av kroppen. Dessa kanaler är inte skyddade från effekterna av patogena processer som inträffar i hjärnan. Med tiden kan patienten utveckla olika neurologiska sjukdomar som involverar ovanstående strukturer eller regressiva sjukdomar som tidigare var lokaliserade i den drabbade hjärnhalvan. Detta indikerar återigen en akut inflammatorisk (polyneuritisk) eller demyeliniserande uppkomst av syndromet. En av huvudorsakerna är hjärninfektion vid spinocerebellära degenerationer. Följaktligen bör termen "amyotrofisk destabilisering av Nash-Smithson-förlamning" tillämpas på syndromet, det vill säga en omfattande spasm i hjärnmusklerna som endast är förknippad med ensidiga förändringar i området för visuella, associativa och subkortikala motorneuroner.