Sindrome di Weber-Dimitri

Sindrome di Weber-Dimitri

La sindrome di Weber-Dimitri è una rara malattia neurologica caratterizzata da danno unilaterale ai nervi cranici.

La sindrome prende il nome dal neurologo britannico Frederick Parkes Weber (1863-1962) e dal neurologo argentino Victor Dimitri (1885-1956), che descrissero indipendentemente la malattia all'inizio del XX secolo.

Nella sindrome di Weber-Dimitri sono colpiti il ​​terzo, il quarto, il sesto e talvolta il primo paio di nervi cranici su un lato del viso. Ciò porta alla ptosi (abbassamento) della palpebra superiore, alla mobilità limitata del bulbo oculare e alla diplopia (visione doppia).

Le cause della sindrome di Weber-Dimitri non sono del tutto chiare. Si ritiene che il suo sviluppo sia associato a infiammazione, trauma o compressione del tronco cerebrale nell'area in cui escono i nervi cranici.

Per la diagnosi viene eseguita una risonanza magnetica del cervello e un esame per escludere tumori e malattie vascolari. Il trattamento è principalmente sintomatico con l'uso di farmaci per migliorare l'innervazione dei muscoli extraoculari. La prognosi è condizionatamente favorevole, è possibile il ripristino parziale delle funzioni dei nervi oculomotori.

La sindrome di Weber-Dimitri (sindrome di Weber-Dimitrovsky) è una condizione patologica caratterizzata da una combinazione di emiparesi (emiplegia), disturbi sensoriali e danni al talamo da un lato. Altri nomi per la sindrome: la “sindrome neuronoculare talamica”, secondo alcune fonti, fu descritta per la prima volta nel 1918 dal neurologo austriaco A. Breuer con il nome “amputazione talamica” e dal neurologo francese P. Waber nel 1875 con il nome * *“sindrome omolaterale complessa* * (tradotto dal latino “cerebri”, latino “cervello”).”

P. Weber associa lo sviluppo della sindrome alla rimozione delle tonsille in un paziente affetto da tubercolosi, diversi anni dopo l'operazione. A. Breuer afferma di aver identificato come causa della malattia un processo circolatorio nel talamo. Il neurologo tedesco J. O. Wilman (1879-1930) interpretò la sindrome come un processo ischemico locale del talamo. Ha spiegato la patogenesi della sindrome con una violazione dell'emodinamica nella capsula interna, che si manifesta con la paresi locale delle fibre situate medialmente dalla linea mediana in entrambe le metà del talamo, che garantisce la trasmissione degli impulsi di movimento e sensibilità al cervello , compreso il cervello uditivo e gustativo. Con un significativo apporto di sangue al cervello da parte di un tumore localizzato vicino alla corteccia posteriore del lobo parietale, o con un piccolo apporto di sangue a quest'area, si manifesta clinicamente la sindrome da neurite tubercolare ottica o sindrome da "sbiancamento" corticale, il che spiega l'ipotesi di A. Bailey e M. Denisch sull'indipendenza della patogenesi della sindrome nel talamo dei tratti corticali dal sito del difetto alla proiezione corticale di questa parte del corpo sul lato opposto del corpo. Questi tratti non sono protetti dagli effetti dei processi patogeni che si verificano nel cervello. Nel corso del tempo, il paziente può sviluppare varie malattie neurologiche che coinvolgono le strutture di cui sopra o malattie regressive che precedentemente erano localizzate nella metà interessata del cervello. Ciò indica ancora una volta una genesi acuta infiammatoria (polineurica) o demielinizzante della sindrome. Una delle cause principali è l'infezione cerebrale nelle degenerazioni spinocerebellari. Di conseguenza, alla sindrome dovrebbe essere applicato il termine "destabilizzazione amiotrofica della paralisi di Nash-Smithson", cioè un esteso spasmo dei muscoli cerebrali associato solo a cambiamenti unilaterali nell'area dei motoneuroni visivi, associativi e sottocorticali.