韦伯-迪米特里综合症

韦伯-迪米特里综合征

韦伯-迪米特里综合征是一种罕见的神经系统疾病，其特征是单侧脑神经损伤。

该综合征以英国神经学家 Frederick Parkes Weber（1863-1962）和阿根廷神经学家 Victor Dimitri（1885-1956）的名字命名，他们在 20 世纪初独立描述了该疾病。

在韦伯-迪米特里综合征中，面部一侧的第三对、第四对、第六对、有时是第一对脑神经受到影响。这会导致上眼睑下垂、眼球活动受限和复视（复视）。

韦伯-迪米特里综合征的病因尚不完全清楚。据信，其发展与脑神经出口区域的炎症、创伤或脑干受压有关。

为了进行诊断，需要对大脑进行核磁共振检查，并进行检查以排除肿瘤和血管疾病。治疗主要是使用药物改善眼外肌的神经支配对症治疗。有条件地预后良好，动眼神经功能可以部分恢复。

韦伯-迪米特里综合征（Weber-Dimitrovsky 综合征）是一种以偏瘫（偏瘫）、感觉障碍和一侧丘脑损伤为特征的病理状况。该综合征的其他名称：“丘脑神经眼综合征”，根据一些资料来源，最早由奥地利神经学家 A. Breuer 在 1918 年以“丘脑截肢术”的名称描述，并由法国神经学家 P. Waber 在 1875 年以名称 * 首次描述。 *“复杂同侧综合症* *（翻译自拉丁语“cerebri”，拉丁语“大脑”）。”

P. Weber 将这种综合征的发生与肺结核患者扁桃体切除手术几年后的发生联系起来。 A. 布洛伊尔声称，他确定丘脑的不循环过程是导致这种疾病的原因。德国神经学家 J. O. Wilman (1879-1930) 将这种综合征解释为丘脑的局部缺血过程。他解释了该综合征的发病机制是由于内囊血流动力学受到破坏，表现为位于丘脑两半中线内侧的纤维局部麻痹，这确保了运动冲动和敏感性向大脑的传递，包括听觉和味觉脑。当位于顶叶后皮质附近的肿瘤向大脑提供大量血液供应，或者该区域的血液供应很少时，临床上会出现视结节神经炎综合征或皮质“变白”综合征，这解释了以下假设： A. Bailey 和 M. Denisch 关于丘脑皮质束综合征发病机制的独立性，从缺陷部位到身体该部分在身体另一侧的皮质投射。这些神经束没有受到保护，免受大脑中发生的致病过程的影响。随着时间的推移，患者可能会出现涉及上述结构的各种神经系统疾病或先前位于受影响大脑半部的退行性疾病。这再次表明该综合征的急性炎症（多发性神经炎）或脱髓鞘起源。主要原因之一是脊髓小脑变性中的脑部感染。因此，术语“纳什-史密斯森麻痹的肌萎缩性不稳定”应适用于该综合征，即仅与视觉、联想和皮层下运动神经元区域的单侧变化相关的大脑肌肉广泛痉挛。