Hội chứng Weber-Dimitri

Hội chứng Weber-Dimitri

Hội chứng Weber-Dimitri là một rối loạn thần kinh hiếm gặp được đặc trưng bởi tổn thương một bên các dây thần kinh sọ.

Hội chứng này được đặt theo tên của nhà thần kinh học người Anh Frederick Parkes Weber (1863-1962) và nhà thần kinh học người Argentina Victor Dimitri (1885-1956), người đã mô tả độc lập căn bệnh này vào đầu thế kỷ 20.

Trong hội chứng Weber-Dimitri, cặp dây thần kinh sọ thứ ba, thứ tư, thứ sáu và đôi khi là đầu tiên ở một bên mặt bị ảnh hưởng. Điều này dẫn đến sụp mí mắt trên, hạn chế khả năng vận động của nhãn cầu và nhìn đôi (nhìn đôi).

Nguyên nhân của hội chứng Weber-Dimitri không hoàn toàn rõ ràng. Người ta tin rằng sự phát triển của nó có liên quan đến tình trạng viêm, chấn thương hoặc chèn ép thân não ở khu vực mà các dây thần kinh sọ đi ra.

Để chẩn đoán, chụp MRI não được thực hiện cũng như kiểm tra để loại trừ các khối u và bệnh mạch máu. Điều trị chủ yếu là điều trị triệu chứng bằng cách sử dụng thuốc để cải thiện khả năng bảo vệ của các cơ ngoại nhãn. Tiên lượng có điều kiện thuận lợi, có thể phục hồi một phần chức năng của dây thần kinh vận nhãn.

Hội chứng Weber-Dimitri (hội chứng Weber-Dimitrovsky) là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự kết hợp của liệt nửa người (liệt nửa người), rối loạn cảm giác và tổn thương đồi thị ở một bên. Theo một số nguồn, tên gọi khác của hội chứng: “hội chứng thần kinh thị giác đồi thị”, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1918 bởi nhà thần kinh học người Áo A. Breuer dưới cái tên “cắt cụt đồi thị” và bởi nhà thần kinh học người Pháp P. Waber vào năm 1875 với cái tên * *“hội chứng đồng nhất phức tạp* * (dịch từ tiếng Latin “cerebri”, tiếng Latin “não”).”

P. Weber liên kết sự phát triển của hội chứng với việc cắt bỏ amidan ở bệnh nhân mắc bệnh lao, vài năm sau ca phẫu thuật. A. Breuer tuyên bố rằng ông đã xác định được quá trình tuần hoàn ở đồi thị là nguyên nhân gây ra bệnh. Nhà thần kinh học người Đức J. O. Wilman (1879–1930) giải thích hội chứng này là một quá trình thiếu máu cục bộ ở đồi thị. Ông giải thích cơ chế bệnh sinh của hội chứng là do rối loạn huyết động học ở bao bên trong, biểu hiện bằng sự liệt cục bộ của các sợi nằm ở phía trong từ đường giữa ở cả hai nửa đồi thị, đảm bảo việc truyền các xung động và độ nhạy đến não. , bao gồm cả não thính giác và vị giác. Với nguồn cung cấp máu đáng kể đến não bởi một khối u khu trú gần vỏ não sau của thùy đỉnh, hoặc với lượng máu cung cấp nhỏ đến khu vực này, hội chứng viêm dây thần kinh thị giác hoặc hội chứng vỏ não “tàn nhang” được biểu hiện lâm sàng, điều này giải thích giả thuyết về A. Bailey và M. Denisch về sự độc lập trong cơ chế bệnh sinh của hội chứng ở vùng đồi thị, các vùng vỏ não từ vị trí khiếm khuyết đến hình chiếu vỏ não của phần cơ thể này ở phía đối diện của cơ thể. Những vùng này không được bảo vệ khỏi tác động của các quá trình gây bệnh xảy ra trong não. Theo thời gian, bệnh nhân có thể phát triển các bệnh thần kinh khác nhau liên quan đến các cấu trúc trên hoặc các bệnh thoái triển mà trước đây nằm ở nửa não bị ảnh hưởng. Điều này một lần nữa cho thấy nguồn gốc viêm cấp tính (đa dây thần kinh) hoặc mất myelin của hội chứng. Một trong những nguyên nhân chính là nhiễm trùng não trong thoái hóa tủy sống tiểu não. Do đó, nên áp dụng thuật ngữ "mất ổn định teo cơ do liệt Nash-Smithson" cho hội chứng, tức là co thắt rộng rãi các cơ não chỉ liên quan đến những thay đổi một bên trong vùng tế bào thần kinh vận động thị giác, liên kết và dưới vỏ não.