Zespół Webera-Dimitriego

Zespół Webera-Dimitriego

Zespół Webera-Dimitriego jest rzadką chorobą neurologiczną charakteryzującą się jednostronnym uszkodzeniem nerwów czaszkowych.

Zespół został nazwany na cześć brytyjskiego neurologa Fredericka Parkesa Webera (1863–1962) i argentyńskiego neurologa Victora Dimitriego (1885–1956), którzy niezależnie opisali tę chorobę na początku XX wieku.

W zespole Webera-Dimitriego dotknięta jest trzecia, czwarta, szósta, a czasem pierwsza para nerwów czaszkowych po jednej stronie twarzy. Prowadzi to do opadania powieki górnej, ograniczonej ruchomości gałki ocznej i podwójnego widzenia.

Przyczyny zespołu Webera-Dimitriego nie są do końca jasne. Uważa się, że jego rozwój wiąże się ze stanem zapalnym, urazem lub uciskiem pnia mózgu w miejscu wyjścia nerwów czaszkowych.

W celu diagnozy wykonuje się MRI mózgu, a także badanie w celu wykluczenia nowotworów i chorób naczyniowych. Leczenie ma głównie charakter objawowy i polega na stosowaniu leków poprawiających unerwienie mięśni zewnątrzgałkowych. Rokowanie jest warunkowo korzystne, możliwe jest częściowe przywrócenie funkcji nerwów okoruchowych.

Zespół Webera-Dimitriego (zespół Webera-Dimitrowskiego) to stan patologiczny charakteryzujący się połączeniem niedowładu połowiczego (porażenia połowiczego), zaburzeń czucia i uszkodzenia wzgórza po jednej stronie. Inne nazwy tego zespołu: „wzgórzowy zespół neuronoczny”, według niektórych źródeł, został po raz pierwszy opisany w 1918 r. przez austriackiego neurologa A. Breuera pod nazwą „amputacja wzgórza” i przez francuskiego neurologa P. Wabera w 1875 r. pod nazwą * *„złożony zespół homolateralny* * (przetłumaczone z łac. „cerebri”, łac. „mózg”).”

P. Weber wiąże rozwój zespołu z usunięciem migdałków u pacjenta chorego na gruźlicę, kilka lat po operacji. A. Breuer twierdzi, że jako przyczynę choroby zidentyfikował wyrostek krążeniowy we wzgórzu. Niemiecki neurolog J. O. Wilman (1879–1930) zinterpretował ten zespół jako miejscowy proces niedokrwienny wzgórza. Wyjaśnił patogenezę zespołu poprzez naruszenie hemodynamiki w torebce wewnętrznej, co objawia się miejscowym niedowładem włókien zlokalizowanych przyśrodkowo od linii środkowej w obu połówkach wzgórza, co zapewnia przekazywanie impulsów ruchu i wrażliwości do mózgu , w tym mózg słuchowy i smakowy. Przy znacznym dopływie krwi do mózgu przez guz zlokalizowany w pobliżu tylnej kory płata ciemieniowego lub przy niewielkim dopływie krwi do tego obszaru, klinicznie objawia się zespół guzka nerwu wzrokowego lub zespół „blanszowania” kory, co wyjaśnia hipotezę A. Bailey i M. Denisch o niezależności patogenezy zespołu we wzgórzu, drogach korowych od miejsca wady do projekcji korowej tej części ciała po przeciwnej stronie ciała. Drogi te nie są chronione przed skutkami procesów chorobotwórczych zachodzących w mózgu. Z biegiem czasu u pacjenta mogą rozwinąć się różne choroby neurologiczne, które obejmują powyższe struktury lub choroby regresyjne, które wcześniej były zlokalizowane w dotkniętej chorobą połowie mózgu. To ponownie wskazuje na ostrą zapalną (polineurytyczną) lub demielinizacyjną genezę zespołu. Jedną z głównych przyczyn jest infekcja mózgu w zwyrodnieniach rdzeniowo-móżdżkowych. W związku z tym do zespołu, czyli rozległego skurczu mięśni mózgowych, związanego jedynie z jednostronnymi zmianami w obszarze wzrokowych, asocjacyjnych i podkorowych neuronów ruchowych, należy zastosować termin „destabilizacja zanikowa porażenia Nasha-Smithsona”.