Weber-Dimitri-Syndrom

Weber-Dimitri-Syndrom

Das Weber-Dimitri-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch eine einseitige Schädigung der Hirnnerven gekennzeichnet ist.

Das Syndrom ist nach dem britischen Neurologen Frederick Parkes Weber (1863–1962) und dem argentinischen Neurologen Victor Dimitri (1885–1956) benannt, die die Krankheit Anfang des 20. Jahrhunderts unabhängig voneinander beschrieben haben.

Beim Weber-Dimitri-Syndrom sind das dritte, vierte, sechste und manchmal auch erste Hirnnervenpaar auf einer Gesichtsseite betroffen. Dies führt zu einer Ptosis (Herabhängen) des oberen Augenlids, einer eingeschränkten Beweglichkeit des Augapfels und Diplopie (Doppeltsehen).

Die Ursachen des Weber-Dimitri-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass seine Entwicklung mit einer Entzündung, einem Trauma oder einer Kompression des Hirnstamms im Bereich des Austritts der Hirnnerven einhergeht.

Zur Diagnose wird ein MRT des Gehirns durchgeführt, sowie eine Untersuchung zum Ausschluss von Tumoren und Gefäßerkrankungen. Die Behandlung erfolgt hauptsächlich symptomatisch durch den Einsatz von Medikamenten zur Verbesserung der Innervation der Extraokularmuskulatur. Die Prognose ist bedingt günstig, eine teilweise Wiederherstellung der Funktionen der Augennerven ist möglich.

Das Weber-Dimitri-Syndrom (Weber-Dimitrovsky-Syndrom) ist eine pathologische Erkrankung, die durch eine Kombination aus Hemiparese (Hemiplegie), Sensibilitätsstörungen und einseitiger Schädigung des Thalamus gekennzeichnet ist. Andere Namen für das Syndrom: „Thalamic Neuronocular Syndrome“ wurde einigen Quellen zufolge erstmals 1918 vom österreichischen Neurologen A. Breuer unter dem Namen „Thalamusamputation“ und 1875 vom französischen Neurologen P. Waber unter dem Namen * beschrieben. *„komplexes homolaterales Syndrom* * (übersetzt aus dem Lateinischen „cerebri“, dem Lateinischen „Gehirn“).“

P. Weber verbindet die Entwicklung des Syndroms mit der Entfernung der Mandeln bei einem Patienten mit Tuberkulose mehrere Jahre nach der Operation. A. Breuer gibt an, als Ursache der Erkrankung einen zirkulatorischen Prozess im Thalamus identifiziert zu haben. Der deutsche Neurologe J. O. Wilman (1879–1930) interpretierte das Syndrom als einen lokalen ischämischen Prozess des Thalamus. Er erklärte die Pathogenese des Syndroms durch eine Verletzung der Hämodynamik in der inneren Kapsel, die sich in einer lokalen Parese von Fasern medial von der Mittellinie in beiden Thalamushälften äußert, die die Übertragung von Bewegungsimpulsen und Empfindlichkeit an das Gehirn gewährleisten , einschließlich des auditorischen und geschmacklichen Gehirns. Bei einer signifikanten Blutversorgung des Gehirns durch einen Tumor, der in der Nähe der hinteren Kortikalis des Parietallappens lokalisiert ist, oder bei einer geringen Blutversorgung dieses Bereichs manifestiert sich klinisch das Optikus-Tuberkelneuritis-Syndrom oder das kortikale „Blanching“-Syndrom, was die Hypothese erklärt A. Bailey und M. Denisch über die Unabhängigkeit der Pathogenese des Syndroms im Thalamus. kortikale Bahnen von der Defektstelle bis zur kortikalen Projektion dieses Körperteils auf der gegenüberliegenden Körperseite. Diese Bahnen sind nicht vor den Auswirkungen pathogener Prozesse im Gehirn geschützt. Im Laufe der Zeit kann es beim Patienten zu verschiedenen neurologischen Erkrankungen kommen, an denen die oben genannten Strukturen beteiligt sind, oder zu regressiven Erkrankungen, die zuvor in der betroffenen Gehirnhälfte lokalisiert waren. Dies weist erneut auf eine akute entzündliche (polyneuritische) oder demyelinisierende Genese des Syndroms hin. Eine der Hauptursachen ist eine Gehirninfektion bei spinozerebellären Degenerationen. Folglich sollte für das Syndrom der Begriff „amyotrophe Destabilisierung der Nash-Smithson-Lähmung“ verwendet werden, d.