Sindrome di Bremer

La sindrome di Bremer è una malattia rara che viene diagnosticata in persone di età compresa tra 47 e 60 anni. Secondo gli scienziati, la malattia viene trasmessa geneticamente, ma non c'è ancora conferma di questo fatto.

La malattia prende il nome dal neuropatologo Bremer, che la scoprì in Germania nel XIX secolo

La sindrome di Bremer è una malattia neuropsichiatrica rara ma grave, caratterizzata da un acuto degrado della personalità sotto forma di anomalie mentali, che portano ad un forte declino delle funzioni cognitive e alla disabilità del paziente.

La causa esatta della sindrome di Bremer è sconosciuta, ma la scienza moderna identifica diversi fattori che possono scatenarla. Tali fattori includono infezioni, intossicazioni, stato epilettico, danni cerebrali organici diffusi, nonché disturbi epatici e metabolici. In alcuni casi, anche l’esposizione del cervello a radiazioni, sostanze chimiche o tossiche può contribuire allo sviluppo della sindrome di Bremer.

Sindrome di Bremer (sindrome di Bremer) – Glomerulonefrite fibrillare. Glomerulopatia fibrillare sintomatica). La BS è uno dei tipi di glomerulopatia fibrillare (necrosi fibrinoide dei piccoli vasi dei glomeruli renali, che causa insufficienza renale e proteinuria). La BS fu descritta per la prima volta nel 1950 da Rollend Bremer, un dermatologo svizzero che studiò le caratteristiche microscopiche delle aree cutanee colpite dalle esplosioni di proiettili di artiglieria. Questo tipo di vasculite necrotizzante prende il suo nome. La malattia si manifesta principalmente come manifestazioni cutanee, che terminano con lo sviluppo di insufficienza renale cronica.

La sindrome prende il nome dal dermatologo e radiologo tedesco Friedrich Wilhelm von Breymer (Friedrich Wilhelm Heinrich Ulrich Freiherr von Breymann, 14 marzo 1883 - 22 settembre 1974), che chiamò questo tipo di arterite necrotizzante della pelle. Al microscopio elettronico è visibile un'immagine tipica di questa malattia: fibrille: filamenti proteici piatti e sottili, fortemente sporgenti

La sindrome di Bremer ("sindrome pseudoconvulsivante", "pseudogeneralizzata" o "parafasia gorgogliante") è un raro disturbo neurologico caratterizzato da pensiero confuso, perdita di controllo del linguaggio e rigidità dei movimenti. Fu descritto per la prima volta nel 1907 da John Bremer, ma la sua importanza fu rivalutata solo molti decenni dopo.

La sindrome di Bremer è caratterizzata da contrazioni incomplete, schiocchi e volontarie dei muscoli della faringe e della laringe. Un tempo si credeva che questa malattia fosse senile (delirio tardivo o morbo di Parkinson). Oggi si ritiene che si tratti di un processo infiammatorio cronico nel cervello, apparentemente derivante da una carenza di magnesio (un componente m-colinergico importante per la trasmissione degli impulsi nervosi). Dal punto di vista della moderna neurofisiologia, ciò potrebbe essere associato ad un effetto insufficiente della serotonina sulle strutture del sistema nervoso centrale nelle persone anziane. La malattia progredisce lentamente ed è accompagnata da disturbi piuttosto complessi del pensiero, della parola e del movimento. Fonemi (suoni), parole e frasi suonano unici. Il pensiero diventa poco chiaro e illogico e i pazienti hanno difficoltà a scrivere parole e a svolgere compiti complessi. Le manifestazioni della sindrome di Bremer sono varie e vanno da problemi del tutto minori nel pensiero e nella voce fino alla perdita quasi completa del controllo del corpo e della capacità di comunicare adeguatamente. I Bremer spesso sperimentano ansia, nervosismo e instabilità emotiva. Uno dei principali segni della malattia è il gorgoglio incompleto e gli spasmi della laringe, che possono progredire e intensificarsi quando si parla, si legge o si scrive. Il linguaggio può anche diventare troppo veloce, confuso e faticoso. Sebbene la sindrome di Bremer sia una malattia abbastanza rara, molte persone la sperimentano. I sintomi compaiono solitamente dopo i 50 anni, anche se in rari casi possono manifestarsi anche nei soggetti più giovani. Tra i sintomi più comuni, i medici notano un linguaggio fonetico confuso, un linguaggio rapido e innaturale e rumori gorgoglianti involontari durante le conversazioni.