Pequena doença

Pouco - doença

*Sin.: síndrome de Little, anemia congênita de Little, rubéola de Littlelor, Littlekranz.*

**Definição.** __Little -__ anemia congênita com anemia microcítica hiporregenerativa e trombocitopenia. Causada por uma mutação cromossômica que leva ao aparecimento de três alelos do gene _PDGFRA_ (_receptor alfa do fator de crescimento derivado de plaquetas_) em um cromossomo.

**Antecedentes históricos** A doença foi descrita pela primeira vez por James Little (W. J. Little) em 1884 como uma descoloração vermelha transitória da face em um recém-nascido com fraqueza muscular, sonolência profunda, falta de ar e hemorragias na pele ou membranas mucosas de o trato digestivo [1]. Mais tarde, em 1906, o mesmo autor identificou uma nova forma de microesferocitose - rubéola rubéola, que difere da rubéola clássica pela presença de glóbulos vermelhos pequenos e ligeiramente deformados com lóbulos em forma de limão (do latim ballionus - limão) (Ballon Cellemia ou doença de Ballon) [2]. Com o aumento do número de observações, tornou-se claro que a diferença entre estas duas formas reside principalmente na forma dos glóbulos vermelhos. O sinal mais típico das duas formas da doença, rubéola e rubéola de Littles, é um ligeiro aumento da hemoglobina no sangue, e ambos os tipos foram descritos como característicos de bebês prematuros com atraso de desenvolvimento. Atualmente descrita em 1839 por Edward Ross, a Doença Dull é classificada como uma infecção viral infantil, cujo vírus foi isolado em 2010.

Formas de microesferócitos causadas por deficiência de enzimas de glicosilação (glicosilfosfato desidrogenases) também foram isoladas: doença de Menke e esferocitose de Goldberg. A definição da doença passou a ser feita pela presença de alterações morfológicas características no sangue periférico. PARA