Літтла Хвороба

Літтла - хвороба

*Син.: літтл синдром, Літтл Вроджена анемія, Літтлорська_краснуха, літтллокранц.*

**Визначення.** __Літтла (Little) -__ вроджена анемія з мікроцитарною гіпорегенераторною анемією та тромбоцитопенією. Викликається хромосомною мутацією, що призводить до появи трьох алелей гена _PDGFRA_ (platelet-derived growth factor receptor alpha) на одній хромосомі.

**Історична довідка** Вперше хвороба була описана Джеймсом Літтлом (W. J. Little) в 1884 як короткочасне червоне знебарвлення обличчя у новонародженого зі слабкістю м'язів, глибокої сонливістю, задишкою і крововиливами на шкірі або слизових оболонках травного тракту [1]. Пізніше, в 1906 році, той же автор виділив нову форму мікросфероцитозу - червону краснуху, що відрізняється від класичної краснухи наявністю маленьких, злегка деформованих еритроцитів з лимоноподібними часточками (від лат. Ballionus - лимон) (Ballon Cellemia або Ballon Disease) [2] Зі зростанням числа спостережень стало ясно, що різницю між двома цими формами полягає, головним чином, у формі еритроцита. Найбільш типовою ознакою двох форм хвороби – як червоної, так і «літтлозівської» краснух є невелике підвищення вмісту гемоглобіну в крові, причому обидва типи були описані як характерні для недоношених дітей, що відстають у розвитку. В даний час описану в 1839 Едвардом Россем Похмуру хворобу відносять до дитячих вірусних інфекцій, вірус якої виділений в 2010 році.

Також були виділені форми мікросфероцитів, зумовлені дефіцитом ферментів глікозилювання (глікозилфосфат дегідрогеназ): хвороба Менке та сфероцитоз Гольдберга. Визначення захворювання почало проводитися за наявності характерних морфологічних змін у периферичній крові. До