Akropati Ulcerativ-stympande deformerande

Ulcerös stympande deformerande akropati: symtom, orsaker och behandlingsmetoder

Acropathy ulcerative mutilating deforming (AMMD) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av skador på ben, hud och mjuka vävnader i extremiteterna. Den är också känd som "Bazin-Chauliers sjukdom" efter de franska läkarna som först beskrev dess symtom 1922.

Symtom på AIMD kan inkludera:

  1. Förtjockning av huden på toppen av fingrar och tår, vilket kan leda till förlust av känsel.
  2. Bildande av sår och sår på huden, vilket kan vara djupt och smärtsamt.
  3. Deformationer av benen i extremiteterna, särskilt i området för händer och fötter.
  4. Begränsning av rörlighet och funktionalitet hos armar och ben.

Orsakerna till AYMD är okända, men man tror att sjukdomen kan vara associerad med en störning i immunsystemet. Man tror också att genetiska faktorer kan spela en roll i förekomsten av AIMD.

Diagnosen av AYMD kan vara svår på grund av sjukdomens sällsynthet och ospecificiteten hos dess symtom. Det kan innefatta datortomografi, magnetisk resonanstomografi, biopsi och andra forskningsmetoder.

Behandling för AYMD syftar till att minska smärta, förhindra vidareutveckling av missbildningar och sår samt att förbättra patientens livskvalitet. Läkare kan ordinera antiinflammatoriska läkemedel, antibiotika, immunmodulerande läkemedel och andra terapier beroende på patientens tillstånd.

Även om AYMD är en sällsynt sjukdom, kan förståelse av dess symtom och behandling hjälpa läkare att ställa mer exakta diagnoser och ge effektiv behandling för patienter. Om du misstänker AYMD, kontakta din läkare för vidare utvärdering och behandling.



**Akropati** är en komplex multifaktoriell sjukdom som kännetecknas av skador på huden på händer och fötter på grund av degeneration av extremiteternas mjuka vävnader.

Yttre manifestationer: förtjockning, ömhet, skalning av huden, bildande av bölder och sår. Akropatiska lesioner är symmetriska och ensidiga, lokaliserade i området för sulorna, nagelfalangerna och handflatorna. Kliniska varianter inkluderar verrucous och panscleritic huddeformiteter. Akropati hänvisar till multifaktoriella sjukdomar, provocerade av en kombination av inre störningar i kroppen och extravaskulära förändringar. Inflammatoriska processer som påverkar de metaboliska strukturerna i bindväv är den huvudsakliga patogenesen för akropati. Utvecklingen av morfologiska hudsjukdomar beror på ålder och styrkan av vaskulära reaktioner. Under åldringsprocessen börjar en serie ospecifika reaktioner i kroppen, vilket i slutändan leder till skador på vävnadsstrukturer. Denna period kännetecknas av ökad blödning av blodkärl och en tendens till ulcerösa lesioner i deras väggar. Hos personer som har drabbats av strålning, kemiskt eller mekaniskt trauma ökar sannolikheten för att utveckla akropatisk hypertrofi av dermis avsevärt. Komplikationer av processen med osteodystrofi, diabetes mellitus och traumatiska skärsår förvärrar den kliniska bilden av sjukdomen. Oftast deformerar akropani extremiteterna, manifesterat av sår, plack, förändringar i färgen på epidermis och svullnad. När degenerativa processer växer ökar smärtan under rörelse, skakningar i händerna ökar, huden blir matt och pigmenteringen förändras. Vissa varianter av sjukdomen har nekrotiska förändringar i huden på handen, framkallade av ateroskleros, endarterit och nedsatt hemostas.