Akropatie Ulcerativně-mrzačující deformace

Ulcerózní mutilující deformující akropatie: příznaky, příčiny a léčebné metody

Acropathy ulcerative mutilating deforming (AMMD) je vzácné onemocnění charakterizované poškozením kostí, kůže a měkkých tkání končetin. Je také známá jako "Bazin-Chaulierova choroba" podle francouzských lékařů, kteří poprvé popsali její příznaky v roce 1922.

Příznaky AIMD mohou zahrnovat:

1. Ztluštění kůže na špičkách rukou a nohou, což může vést ke ztrátě citlivosti.
2. Tvorba vředů a vředů na kůži, které mohou být hluboké a bolestivé.
3. Deformace kostí končetin, zejména v oblasti rukou a nohou.
4. Omezení pohyblivosti a funkčnosti končetin.

Příčiny AYMD nejsou známy, ale předpokládá se, že onemocnění může být spojeno s poruchou imunitního systému. Předpokládá se také, že genetické faktory mohou hrát roli ve výskytu AIMD.

Diagnóza AYMD může být obtížná kvůli vzácnosti onemocnění a nespecifičnosti jeho příznaků. Může zahrnovat počítačovou tomografii, magnetickou rezonanci, biopsii a další výzkumné metody.

Léčba AYMD je zaměřena na snížení bolesti, prevenci dalšího rozvoje deformit a vředů a zlepšení kvality života pacienta. Lékaři mohou předepisovat protizánětlivé léky, antibiotika, imunomodulační léky a další terapie v závislosti na stavu pacienta.

Přestože je AYMD vzácné onemocnění, pochopení jeho příznaků a léčby může lékařům pomoci stanovit přesnější diagnózy a poskytnout pacientům účinnou léčbu. Pokud máte podezření na AYMD, navštivte svého lékaře pro další vyšetření a léčbu.

**Akropatie** je komplexní multifaktoriální onemocnění charakterizované poškozením kůže na rukou a nohou v důsledku degenerace měkkých tkání končetin.

Vnější projevy: ztluštění, bolestivost, olupování kůže, tvorba abscesů a vředů. Akropatické léze jsou symetrické a jednostranné, lokalizované v oblasti chodidel, nehtů a dlaní. Klinické varianty zahrnují verukózní a panskleritické kožní deformity. Akropatií se rozumí multifaktoriální onemocnění vyvolaná kombinací vnitřních poruch těla a extravaskulárních změn. Zánětlivé procesy ovlivňující metabolické struktury pojivové tkáně jsou hlavní patogenezí akropatie. Rozvoj morfologických poruch kůže závisí na věku a síle cévních reakcí. Během procesu stárnutí začíná řada nespecifických reakcí těla, které nakonec vedou k poškození tkáňových struktur. Toto období je charakterizováno zvýšenou krvácivostí cév a tendencí k ulcerózním lézím jejich stěn. U lidí, kteří utrpěli ozáření, chemické nebo mechanické trauma, se výrazně zvyšuje pravděpodobnost vzniku akropatické hypertrofie dermis. Komplikace procesu s osteodystrofií, diabetes mellitus a traumatické řezy zhoršují klinický obraz onemocnění. Nejčastěji akropanie deformuje končetiny, což se projevuje vředy, plaky, změnami barvy epidermis a otoky. S růstem degenerativních procesů se zvyšuje bolestivost při pohybu, zvyšuje se třes rukou, kůže se stává matnou a mění se pigmentace. Některé varianty onemocnění mají nekrotické změny na kůži ruky, vyvolané aterosklerózou, endarteriitidou a poruchou hemostázy.