Acropathie Ulceratieve-verminkende vervorming

Ulceratieve verminkende vervormende acropathie: symptomen, oorzaken en behandelmethoden

Acropathie Ulcerative Mutilating Deforming (AMMD) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de botten, huid en zachte weefsels van de ledematen. De ziekte wordt ook wel de ‘ziekte van Bazin-Chaulier’ genoemd, naar de Franse artsen die de symptomen voor het eerst beschreven in 1922.

Symptomen van AIMD kunnen zijn:

1. Verdikking van de huid op de toppen van de vingers en tenen, wat kan leiden tot verlies van gevoel.
2. Vorming van zweren en zweren op de huid, die diep en pijnlijk kunnen zijn.
3. Vervormingen van de botten van de ledematen, vooral in het gebied van de handen en voeten.
4. Beperking van mobiliteit en functionaliteit van de ledematen.

De oorzaken van AYMD zijn onbekend, maar er wordt aangenomen dat de ziekte verband kan houden met een aandoening van het immuunsysteem. Er wordt ook aangenomen dat genetische factoren een rol kunnen spelen bij het optreden van AIMD.

De diagnose van AYMD kan moeilijk zijn vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en de niet-specificiteit van de symptomen. Het kan computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming, biopsie en andere onderzoeksmethoden omvatten.

De behandeling van AYMD is gericht op het verminderen van pijn, het voorkomen van verdere ontwikkeling van misvormingen en zweren en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt. Artsen kunnen ontstekingsremmende medicijnen, antibiotica, immunomodulerende medicijnen en andere therapieën voorschrijven, afhankelijk van de toestand van de patiënt.

Hoewel AYMD een zeldzame ziekte is, kan het begrijpen van de symptomen en de behandeling ervan artsen helpen nauwkeurigere diagnoses te stellen en patiënten een effectieve behandeling te bieden. Als u AYMD vermoedt, raadpleeg dan uw arts voor verdere evaluatie en behandeling.

**Acropathie** is een complexe multifactoriële ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de huid van de handen en voeten als gevolg van degeneratie van de zachte weefsels van de ledematen.

Externe manifestaties: verdikking, pijn, loslaten van de huid, vorming van abcessen en zweren. Acropathische laesies zijn symmetrisch en unilateraal, gelokaliseerd in het gebied van de voetzolen, vingerkootjes en handpalmen. Klinische varianten omvatten wratachtige en panscleritische huidmisvormingen. Acropathie verwijst naar multifactoriële ziekten, veroorzaakt door een combinatie van interne aandoeningen van het lichaam en extravasculaire veranderingen. Ontstekingsprocessen die de metabolische structuren van bindweefsel beïnvloeden, zijn de belangrijkste pathogenese van acropathie. De ontwikkeling van morfologische huidaandoeningen is afhankelijk van de leeftijd en de sterkte van vasculaire reacties. Tijdens het verouderingsproces begint een reeks niet-specifieke reacties van het lichaam, die uiteindelijk leiden tot schade aan weefselstructuren. Deze periode wordt gekenmerkt door een verhoogde bloeding van de bloedvaten en een neiging tot ulceratieve laesies van hun wanden. Bij mensen die straling, chemisch of mechanisch trauma hebben opgelopen, neemt de kans op het ontwikkelen van acropathische hypertrofie van de dermis aanzienlijk toe. Complicaties van het proces met osteodystrofie, diabetes mellitus en traumatische snijwonden verergeren het klinische beeld van de ziekte. Meestal vervormt acropania de ledematen, wat zich manifesteert door zweren, plaques, veranderingen in de kleur van de epidermis en zwelling. Naarmate degeneratieve processen toenemen, neemt de pijn tijdens beweging toe, nemen de trillingen van de handen toe, wordt de huid dof en verandert de pigmentatie. Sommige varianten van de ziekte hebben necrotische veranderingen in de huid van de hand, veroorzaakt door atherosclerose, endarteritis en verminderde hemostase.