Амілоїдоз Пухлиноподібний

Амілоїдози – група різнорідних гетерогенних спадкових чи набутих захворювань, зумовлених порушенням синтезу чи метаболізму протеїнів. Давним давно вважали, що амілоїди є білками або жирами і глікогенами, але пізніше переконалися, що амлоїдіоподібні фібрили мають білкову природу, що складається з малих молекул (глікопротеїду), які осаджуються в тканинах при захворюванні. Амілоїди особливо добре виділяються в гістологічних зрізах фіолетовим барвником конго.

Патоморфологія амілоїдних пухлин 125. Амілоїдна (амілоїдна) пухлина - це зазвичай м'яке, глобулярне новоутворення щільної консистенції величиною з куряче яйце або трохи більше за нього, блідо-жовтого кольору або іноді сірувато-білого. Судини нечисленні. При розрізі виглядають однорідними. Бульбашки аргірофільної зернистості поодинокі. Краї пухлини різко окреслені. Мікроскопічно амілоїдна пухлина складається з безлічі амлоїдних філоїдів поперечно-смуженої форми діаметром 6-10 мкм, які тісняться і дуже близько розташовані один до одного. Вони часто зустрічаються блідозабарвлені трампуси, тільця Рубіна і рідше червоні кров'яні включення. Поступово амілоїдні філаменти перетворюються до відкладень неправильно крихітної форми через переміщення маси філатів у проксимальному напрямку пухлинної маси. Можливе формування полігональних зерен з характерним кульовим розташуванням. Іноді зустрічаються саркоматозні вузлики. Анаплазія клітин та саркомієлоїдні ознаки відсутні. Центральна область заповнюється фіброзною тканиною. Іноді у другій зоні є гіалінова дистрофія клітин. Імуногістохімічно визначається позитивна відповідь із застосуванням реактиву блекштейнівська рідина + золотатетратіацетат. Електрофорез виділяють множинні спектри, які у здорової людини характеризуються множинними дрібними амплітудами. Специфічних мутацій білків у середовищах не виявляють, порушення у структурі не видно. Токсидермія, запальна реакція Зазвичай причиною є контакт шкіри чи слизової оболонки з речовиною амілоїду, рідше – поширення стороннього тіла, іноді за кровоносною системою.