Nádorová amyloidóza

Amyloidózy jsou skupinou různých heterogenních dědičných nebo získaných onemocnění způsobených poruchou syntézy nebo metabolismu proteinů. Dlouho se věřilo, že amyloidy jsou bílkoviny nebo tuky a glykogeny, ale později se přesvědčili, že fibrily podobné amloidům jsou proteinové povahy, skládají se z malých molekul (glykoproteinů), které se ukládají ve tkáních při onemocnění. Amyloidy jsou zvláště viditelné v histologických řezech s barvivem Kongo violet.

Patomorfologie amyloidních nádorů 125. Amyloidní (amyloidní) nádor je obvykle měkký, kulovitý novotvar husté konzistence, velikosti slepičího vejce nebo o něco větší, světle žluté nebo někdy šedobílé. Plavidel je málo. Na řezu vypadají jednotně. Bubliny argyrofilní zrnitosti jsou jednotlivé. Okraje nádoru jsou ostře ohraničené. Mikroskopicky se amyloidní nádor skládá z mnoha příčně pruhovaných amloidních fyoidů o průměru 6-10 mikronů, které jsou nahromaděné a velmi blízko u sebe. Často obsahují bledě zbarvený trampus, Rubinová tělíska a méně často červené krevní inkluze. Postupně dochází k přeměně amyloidních filament v nepravidelně drobovitá ložiska vlivem pohybu hmoty filamentů v proximálním směru nádorové hmoty. Je možný vznik polygonálních zrn s charakteristickým sférickým uspořádáním. Někdy jsou nalezeny sarkomatózní uzliny. Chybí buněčná anaplazie a sarkomyeloidní rysy. Centrální oblast je vyplněna vazivovou tkání. Někdy ve druhé zóně dochází k degeneraci hyalinních buněk. Pozitivní odpověď je stanovena imunohistochemicky pomocí kapaliny Blackstein + reagent tetrathiacetát zlata. Elektroforéza identifikuje mnohočetná spektra, která se u zdravého člověka vyznačují několika malými amplitudami. V médiu nejsou detekovány žádné specifické mutace proteinů a nejsou viditelné žádné poruchy ve struktuře. Toxidermie, zánětlivá reakce Obvykle je příčinou kontakt kůže nebo sliznice s amyloidní látkou, méně často - šíření cizího tělesa, někdy přes oběhový systém.