肿瘤性淀粉样变性

淀粉样变性是一组由蛋白质合成或代谢受损引起的多种异质遗传性或获得性疾病。长期以来,人们一直认为淀粉样蛋白是蛋白质或脂肪和糖原,但后来他们确信类淀粉样原纤维具有蛋白质性质,由小分子(糖蛋白)组成,在疾病期间沉积在组织中。淀粉样蛋白在刚果紫染料的组织切片中尤其明显。

淀粉样蛋白肿瘤的病理形态学 125. 淀粉样蛋白肿瘤通常是一种柔软、致密的球状肿瘤,大小如鸡蛋或稍大,颜色为淡黄色或有时呈灰白色。船只很少。切割后,它们看起来均匀。嗜银颗粒的气泡是单一的。肿瘤的边缘轮廓清晰。显微镜下观察,淀粉样蛋白肿瘤由许多直径为6-10微米的交叉纹状淀粉样蛋白叶状体组成,这些淀粉样蛋白叶状体拥挤且彼此非常接近。它们通常含有浅色杂质、鲁宾体,以及不太常见的红血内含物。由于丝状体向肿瘤块近端方向的移动,淀粉样蛋白丝逐渐转变为不规则的面包屑状沉积物。具有特征性球形排列的多边形颗粒的形成是可能的。有时会发现肉瘤结节。不存在细胞变形和肉瘤特征。中心区域充满纤维组织。有时在第二区域存在透明细胞变性。使用 Blackstein 液 + 四硫代乙酸金试剂通过免疫组织化学确定阳性反应。电泳可识别多个光谱,健康人的特征是多个小振幅。在培养基中没有检测到蛋白质的特定突变,也没有观察到结构的紊乱。氧化皮病,炎症反应通常的原因是皮肤或粘膜与淀粉样物质的接触,较少见的是异物的扩散,有时通过循环系统。