Şişli amiloidoz

Amiloidozlar zülal sintezinin və ya metabolizminin pozulması nəticəsində yaranan müxtəlif heterojen irsi və ya qazanılmış xəstəliklər qrupudur. Uzun müddətdir ki, amiloidlərin zülallar və ya yağlar və qlikogenlər olduğuna inanılırdı, lakin sonradan onlar əmin oldular ki, amloidəbənzər fibrillər xəstəlik zamanı toxumalarda yığılan kiçik molekullardan (qlikoproteinlərdən) ibarət zülal xarakterlidir. Konqo bənövşəyi boya ilə histoloji bölmələrdə amiloidlər xüsusilə görünür.

Amiloid şişlərin patomorfologiyası 125. Amiloid (amiloid) şiş adətən sıx konsistensiyalı, toyuq yumurtası ölçüsündə və ya bir qədər böyük, solğun sarı rəngli və ya bəzən bozumtul-ağ rəngli yumşaq, kürəşəkilli yenitörəmədir. Gəmilər azdır. Kəsdikdə onlar vahid görünürlər. Argirofil dənəvərlik qabarcıqları təkdir. Şişin kənarları kəskin şəkildə təsvir edilmişdir. Mikroskopik olaraq amiloid şişi sıx və bir-birinə çox yaxın olan diametri 6-10 mikron olan çoxlu çarpaz zolaqlı amloid filoidlərdən ibarətdir. Onların tərkibində tez-tez solğun rəngli trampus, Rubin cisimləri və daha az yaygın olaraq qırmızı qan daxilolmaları var. Tədricən, amiloid filamentləri şiş kütləsinin proksimal istiqamətində filament kütləsinin hərəkəti səbəbindən qeyri-müntəzəm qırıntı formalı yataqlara çevrilir. Xarakterik sferik düzülüşü olan çoxbucaqlı taxılların əmələ gəlməsi mümkündür. Bəzən sarkomatoz düyünlərə rast gəlinir. Hüceyrə anaplaziyası və sarkomyeloid xüsusiyyətləri yoxdur. Mərkəzi sahə lifli toxuma ilə doludur. Bəzən ikinci zonada hialin hüceyrə degenerasiyası baş verir. Müsbət cavab Blackstein mayesi + qızıl tetratiasetat reagentindən istifadə etməklə immunohistokimyəvi üsulla müəyyən edilir. Elektroforez sağlam bir insanda çoxsaylı kiçik amplitüdlərlə xarakterizə olunan çoxsaylı spektrləri müəyyən edir. Mediada zülalların spesifik mutasiyaları aşkar edilmir və strukturda heç bir pozuntu görünmür. Toksidermiya, iltihablı reaksiya Adətən səbəb dərinin və ya selikli qişanın amiloid maddəsi ilə təması, daha az tez-tez - yad cismin yayılması, bəzən qan dövranı sistemi vasitəsilə.