Amyloidoza nowotworowa

Amyloidozy to grupa różnorodnych heterogennych chorób dziedzicznych lub nabytych, spowodowanych upośledzoną syntezą białek lub metabolizmem. Od dawna uważano, że amyloidy to białka lub tłuszcze i glikogeny, jednak później przekonano się, że włókienka amloidopodobne mają charakter białkowy, składają się z małych cząsteczek (glikoprotein), które odkładają się w tkankach podczas choroby. Amyloidy są szczególnie widoczne w skrawkach histologicznych z barwnikiem fioletu kongijskiego.

Patomorfologia guzów amyloidowych 125. Guz amyloidowy (amyloidowy) jest zwykle miękkim, kulistym nowotworem o gęstej konsystencji, wielkości kurzego jaja lub nieco większym, o barwie bladożółtej lub czasami szarawo-białej. Statków jest niewiele. Po przecięciu wyglądają jednolicie. Pęcherzyki o ziarnistości argirofilnej są pojedyncze. Krawędzie guza są ostro zarysowane. Mikroskopowo guz amyloidowy składa się z wielu poprzecznie prążkowanych amloidowych filoidów o średnicy 6-10 mikronów, które są stłoczone i bardzo blisko siebie. Często zawierają blado zabarwione trampusy, ciałka Rubina i rzadziej czerwone wtrącenia krwi. Stopniowo włókna amyloidowe przekształcają się w złogi o nieregularnym kształcie, w wyniku ruchu masy włókien w kierunku proksymalnym masy guza. Możliwe jest tworzenie się ziaren wielokątnych o charakterystycznym układzie kulistym. Czasami stwierdza się guzki mięsakowe. Brak anaplazji komórkowej i cech sarkomyeloidu. Obszar centralny jest wypełniony tkanką włóknistą. Czasami w drugiej strefie dochodzi do zwyrodnienia komórek szklistych. Pozytywną odpowiedź określa się immunohistochemicznie, stosując płyn Blacksteina i odczynnik tetratiooctan złota. Elektroforeza identyfikuje wiele widm, które u zdrowego człowieka charakteryzują się wieloma małymi amplitudami. W pożywkach nie stwierdza się specyficznych mutacji białek i nie widać żadnych zaburzeń w ich strukturze. Toksydermia, reakcja zapalna. Zwykle przyczyną jest kontakt skóry lub błon śluzowych z substancją amyloidową, rzadziej - przedostanie się ciała obcego, czasami przez układ krwionośny.