Чинник Xii

**Фактор XII**, також відомий як контактний, рекомбінантний або фактор Хагемана, є одним з ключових факторів згортання крові та відіграє важливу роль у регуляції гемостазу.

**Фактор XII** – це глікопротеїн, який синтезується у печінці та ендотеліальних клітинах судин. Він синтезується та зберігається у вигляді двох компонентів, перший компонент зберігається в активованій формі, а другий компонент (C1r та C1s) неактивний і не вимагає активації для дії. Ці два компоненти з'єднуються та утворюють повний фактор ХІІ. Коли він перебуває у неактивній формі, фактор ХІІ може бути активований каскадом активації плазміногену, який включає куринову кислоту, тромбін та фактор XI. Активація фактора ХІІ призводить до його перетворення на контактну фазу/фактор Хагеман/фактор XIIia. Цей процес регулюється фосфорилюванням сайту тирозину Y143 на протеїні шляхом активації механізму регулювання системи комплементу, відомої як каскад активації лейкоцитів. Активований фактор ХІІ потім пов'язує фактор XIII на плазматичній мембрані та ініціює каскад послідовних реакцій коагуляції, включаючи утворення брадикініну та стимулювання полімеризації фібрину та скорочення колагену. Це сприяє утворенню та зміцненню тромбу на пошкодженій тканині (наприклад, при травмі судин або кровотечі).

Згодом результати багатьох досліджень призвели до того, що стала очевидною значимість цього чинника у розвиток здоров'я та благополуччя людини. Було виявлено, що фактор ХІІІ є ключовим фактором розвитку багатьох захворювань, пов'язаних з дезагрегацією, таких як серцево-судинні захворювання, тромбоз та порушення мікроциркуляції у пацієнтів з ВІЛ та іншими порушеннями системи згортання крові. При недостатньому виробленні фактора ХІІІ спостерігається підвищена схильність до кровотеч та резистентність до утворення тромбів, а при його надмірному утворенні збільшується ризик тромбоутворень у ділянці артерій (венозних тромбів). У дослідженні пацієнтів з атеросклерозом було встановлено, що високий рівень фактора XII пов'язаний із підвищеним ризиком серцево-судинної патології та інфаркту міокарда. Цей механізм відображає необхідність додаткової регуляції фактора ХІІІ у клінічній практиці при лікуванні пацієнтів з порушеннями зсідання крові. Пацієнтам з недостатньою кількістю цього білка зазвичай потрібне додаткове лікування для підвищення рівня фактора ХІІ (що сприяє скороченню кровотеч) або для інгібування подальшого утворення тромбів (наприклад, застосування низькомолекулярного гепарину або інших антикоагулянтів), у той час як пацієнтам з надмірною кількістю фактора ХІІ необхідна підтримка терапія та використання антифібринолітичних агентів, оскільки вони можуть посилити такі побічні ефекти, як відкриті виразки. Важливо пам'ятати, що порушення згортання крові не є самостійною патологією, а скоріше вказують на основні захворювання організму.

Фактор XII (також відомий як контактний фактор або фактор Хагемана) є одним із факторів зсідання крові, який відіграє важливу роль у регуляції гемостазу. Цей фактор бере участь в утворенні тромбів на місці пошкодження судин та запобігає надмірній кровотечі.

Фактор XII є глікопротеїном, який складається з двох поліпептидних ланцюгів, пов'язаних ковалентними зв'язками. Один ланцюг містить кілька доменів, які беруть участь у зв'язуванні фактора з поверхнею клітин, а інший ланцюг містить домени, що беруть участь у активації фактора.

Коли фактор XII зв'язується з поверхнею клітин (наприклад, ендотеліальних клітин), він активується, що призводить до утворення комплексу з іншими білками, такими як фактор XIII та фактор XI, які також беруть участь у згортанні крові. Активація фактора XII відбувається під дією різних стимулів, включаючи пошкодження судин, запалення та бактеріальні інфекції.

Нестача фактора XII може призвести до порушень зсідання крові та підвищеного ризику кровотеч. З іншого боку, надлишок фактора XII також може бути шкідливим, оскільки це може призводити до утворення тромбів у судинах та порушення кровообігу.

Незважаючи на те, що фактор XII відіграє важливу роль у згортанні крові, він також може брати участь в інших процесах, таких як імунна відповідь та запалення. Наприклад, фактор XII може сприяти активації комплементу, що є частиною імунної системи.

В цілому, фактор XII є важливим фактором згортання крові, і його дисбаланс може призвести до різних захворювань, пов'язаних з порушеннями гемостазу, наприклад, тромбозів або кровотеч.