XII amil

Kontakt, rekombinant və ya Hageman faktoru kimi də tanınan **XII faktor** əsas laxtalanma faktorlarından biridir və hemostazın tənzimlənməsində mühüm rol oynayır.

**XII faktor** qaraciyər və damar endotel hüceyrələrində sintez olunan qlikoproteindir. İki komponent kimi sintez olunur və saxlanılır, birinci komponent aktivləşdirilmiş formada, ikinci komponent (C1r və C1s) isə aktiv deyil və fəaliyyət göstərməsi üçün aktivləşdirmə tələb olunmur. Bu iki komponent birləşərək tam XII faktorunu əmələ gətirir. Qeyri-aktiv formada olduqda, XII amil cintic turşusu, trombin və XI faktoru ehtiva edən plazminogen aktivləşdirmə kaskadı ilə aktivləşdirilə bilər. XII faktorun aktivləşməsi onun kontakt fazasına/Hageman faktoruna/XIIa faktoruna çevrilməsinə gətirib çıxarır. Bu proses leykositlərin aktivləşdirilməsi şəlaləsi kimi tanınan tamamlayıcı tənzimləmə mexanizmini aktivləşdirərək protein C-də Y143 tirozin sahəsinin fosforlaşması ilə tənzimlənir. Aktivləşdirilmiş amil XII daha sonra plazma membranında XIII faktoru bağlayır və bradikinin əmələ gəlməsi və fibrin polimerləşməsinin və kollagenin daralmasının stimullaşdırılması daxil olmaqla, ardıcıl laxtalanma reaksiyalarının kaskadını başlayır. Bu, zədələnmiş toxumada qan laxtasının əmələ gəlməsinə və güclənməsinə kömək edir (məsələn, damar zədələnməsi və ya qanaxma səbəbindən).

Zaman keçdikcə bir çox tədqiqatların nəticələri ona gətirib çıxardı ki, bu amilin insan sağlamlığı və rifahının inkişafı üçün əhəmiyyəti aydın oldu. XIIi faktorunun İİV və digər qan laxtalanma pozğunluqları olan xəstələrdə ürək-damar xəstəlikləri, tromboz və mikrosirkulyasiya pozğunluqları kimi disaqreqasiya ilə əlaqəli bir çox xəstəliklərin inkişafında əsas amil olduğu müəyyən edilmişdir. XIii faktorunun qeyri-kafi istehsalı ilə qanaxmaya meyl və qan laxtalarının meydana gəlməsinə müqavimət artır və onun həddindən artıq formalaşması ilə arteriyalarda (venoz tromblar) trombun əmələ gəlməsi riski artır. Aterosklerozlu xəstələrdə aparılan bir araşdırmada, XII amilin yüksək səviyyəsinin ürək-damar xəstəlikləri və miokard infarktı riskinin artması ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir. Bu mexanizm qanaxma pozğunluğu olan xəstələrin müalicəsi zamanı klinik praktikada XIII faktorun əlavə tənzimlənməsinə ehtiyacı əks etdirir. Bu zülalın qeyri-kafi miqdarı olan xəstələr adətən amil Xii səviyyəsini artırmaq (qanaxmanı azaltmağa kömək edir) və ya daha çox laxtalanmanın qarşısını almaq (məsələn, aşağı molekulyar çəkili heparin və ya digər antikoaqulyantlar) üçün əlavə müalicə tələb edir, halbuki artıq Xii faktoru olan xəstələr dəstəkləyici müalicəyə ehtiyac duyurlar. və antifibrinolitik maddələrin istifadəsi, çünki açıq xoralar kimi yan təsirləri pisləşdirə bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, qanaxma pozğunluqları müstəqil bir patoloji deyil, əksinə, bədənin əsas xəstəliklərini göstərir.

Faktor XII (əlaqə faktoru və ya Hageman faktoru kimi də tanınır) hemostazın tənzimlənməsində mühüm rol oynayan qanın laxtalanma faktorlarından biridir. Bu amil damarların zədələndiyi yerdə qan laxtalarının əmələ gəlməsində iştirak edir və həddindən artıq qanaxmanın qarşısını alır.

Faktor XII kovalent bağlarla bağlanmış iki polipeptid zəncirindən ibarət qlikoproteindir. Bir zəncirdə faktorun hüceyrə səthinə bağlanmasında iştirak edən bir neçə domen, digər zəncirdə isə faktorun aktivləşməsində iştirak edən domenlər var.

XII faktor hüceyrələrin səthinə (məsələn, endotel hüceyrələri) bağlandıqda aktivləşir və nəticədə qanın laxtalanmasında da iştirak edən XIII faktor və XI faktor kimi digər zülallarla kompleks əmələ gəlir. Faktor XII damar zədələnməsi, iltihab və bakterial infeksiyalar da daxil olmaqla müxtəlif stimullar tərəfindən aktivləşdirilir.

XII faktorunun çatışmazlığı qanın laxtalanma problemlərinə və qanaxma riskinin artmasına səbəb ola bilər. Digər tərəfdən, artıq XII faktor da zərərli ola bilər, çünki bu, qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəlməsinə və qan dövranının pisləşməsinə səbəb ola bilər.

XII faktor qanın laxtalanmasında mühüm rol oynasa da, immun reaksiya və iltihab kimi digər proseslərdə də iştirak edə bilər. Məsələn, XII amil immun sisteminin bir hissəsi olan komplementin aktivləşdirilməsini təşviq edə bilər.

Ümumiyyətlə, XII faktor mühüm qanın laxtalanması faktorudur və onun balanssızlığı tromboz və ya qanaxma kimi hemostaz pozğunluqları ilə əlaqəli müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilər.