Боннье Синдром

Боннье синдром – это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением развития хрящей в носу и ушах. Оно было впервые описано французским отоларингологом Полем Боннье в 1909 году.

При Боннье синдроме поражаются хрящи носа и ушей, что приводит к их деформации и нарушению функции. У пациентов могут наблюдаться различные симптомы, такие как затруднение дыхания, снижение слуха, изменение формы носа и ушей.

Причина Боннье синдрома неизвестна, но считается, что он связан с генетическими мутациями. В настоящее время диагностика Боннье синдрома проводится с помощью компьютерной томографии и других методов визуализации. Лечение обычно включает хирургическую коррекцию деформаций и реабилитацию слуха.

Однако, несмотря на то, что Боннье синдром является редким заболеванием, его последствия могут быть серьезными и приводить к значительным нарушениям качества жизни пациентов. Поэтому важно проводить раннюю диагностику и лечение этого заболевания.

Боннье(Bonnier) синдром – комплекс клинических симптомов, который проявляется в различной степени выраженности в зависимости от тяжести течения: возникает затрудненное носовое дыхание, изменяется голос, появляются выделения из носа, сопровождающиеся жжением и распирающей головной болью, которая начинает проявляться после физических нагрузок, насморк длится более 7-14 дней и не уменьшается в течение 2-3 недель после начала лечения или терапии. Это может быть хроническим заболеванием, которое развивается у людей разного возраста, включая детей.

Синдром Бонне названный в честь французского уха ЛОР-врача/хирурга Жоржа Бонне. Он был врачом и изобретателем устройства, названного «носоглоточной дренажной трубкой». Была разработана модификация этого устройства для укрепления ткани над ртом, чтобы улучшить носовые дыхательные пути. В настоящее время носимые трубки также используются для улучшения дыхания через нос даже в случаях, когда проблема заключается или не заключается в больших дыхательных путях. Болезнь впервые описана в 1967 году французским отоларингологом Бенуа Жермена. В 2001 году израильские исследователи определили генетический дефект, коррелирующий с синдромом Бонне I и II. Заболевание связывают с мутацией гена GNAS, локализованного на хромосоме 20q13.3, что приводит к нарушению передачи сигналов между слизистой оболочкой носа и мозгом.\n Боннье описывал этот синдром при патологии лобных пазух, приводящей к синдрому постоперационной синусита.