ボニエ症候群

ボニエ症候群は、鼻と耳の軟骨の発達障害を特徴とするまれな遺伝性疾患です。 1909年にフランスの耳鼻科医ポール・ボニエによって初めて記載されました。

ボニエ症候群は鼻や耳の軟骨に影響を及ぼし、変形や機能不全を引き起こします。患者は、呼吸困難、聴力の低下、鼻や耳の形状の変化など、さまざまな症状を経験することがあります。

ボニエ症候群の原因は不明ですが、遺伝子変異が関係していると考えられています。現在、ボニエ症候群の診断は、コンピューター断層撮影法やその他の画像法を使用して行われています。治療には通常、変形の外科的矯正と聴覚のリハビリテーションが含まれます。

ただし、ボニエ症候群はまれな病気ではありますが、その結果は深刻で、患者の生活の質の重大な低下につながる可能性があります。したがって、この病気は早期に診断し、治療することが重要です。

ボニエ症候群は、経過の重症度に応じてさまざまな重症度で現れる臨床症状の複合体です。鼻呼吸困難が発生し、声が変化し、鼻水が出現し、灼熱感と破裂性の頭痛を伴います。身体活動後に症状が現れ、鼻水は 7 ～ 14 日以上続き、治療または療法の開始後 2 ～ 3 週間以内に減少しません。これは、子供を含むあらゆる年齢層の人々に影響を与える慢性疾患である可能性があります。

ボンネット症候群は、フランスの耳鼻咽喉科医/外科医ジョルジュ・ボネにちなんで命名されました。彼は医師であり、「鼻咽頭ドレナージチューブ」と呼ばれる装置の発明者でした。この装置の改良版は、口の上の組織を強化して鼻の気道を改善するために開発されました。最近では、問題が太い気道にある場合とそうでない場合でも、鼻呼吸を改善するためにウェアラブル チューブも使用されています。この病気は 1967 年にフランスの耳鼻咽喉科医ブノワ・ジェルマンによって初めて報告されました。 2001 年、イスラエルの研究者は、ボンネット症候群 I および II と相関する遺伝的欠陥を特定しました。この疾患は、染色体 20q13.3 に位置する GNAS 遺伝子の変異に関連しており、これにより鼻粘膜と脳の間の信号伝達が阻害されます。\n ボニエ博士は、この症候群を前頭洞の病理で説明し、術後の症状を引き起こしました。副鼻腔炎症候群。