Bonnier Sendromu

Bonnier sendromu, burun ve kulaklarda kıkırdak gelişiminin bozulmasıyla karakterize nadir bir genetik hastalıktır. İlk kez 1909'da Fransız kulak burun boğaz uzmanı Paul Bonnier tarafından tanımlandı.

Bonnier sendromu, burun ve kulakların kıkırdaklarını etkileyerek bunların deformasyonuna ve işlev bozukluğuna yol açar. Hastalarda nefes almada zorluk, işitmede azalma, burun ve kulak şeklinde değişiklikler gibi çeşitli belirtiler görülebilir.

Bonnier sendromunun nedeni bilinmiyor ancak genetik mutasyonlarla ilişkili olduğu düşünülüyor. Şu anda Bonnier sendromunun tanısı bilgisayarlı tomografi ve diğer görüntüleme yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilmektedir. Tedavi genellikle deformitenin cerrahi olarak düzeltilmesini ve işitme rehabilitasyonunu içerir.

Ancak Bonnier sendromu nadir bir hastalık olmasına rağmen sonuçları ciddi olabilir ve hastaların yaşam kalitesinde önemli bozulmalara yol açabilir. Bu nedenle bu hastalığın erken tanı ve tedavisinin yapılması önemlidir.

Bonnier sendromu, seyrin ciddiyetine bağlı olarak değişen derecelerde şiddette kendini gösteren bir klinik semptomlar kompleksidir: burundan nefes almada zorluk oluşur, ses değişir, burun akıntısı ortaya çıkar, yanma hissi ve patlamaya başlayan bir baş ağrısı eşlik eder. Fiziksel efordan sonra ortaya çıkan burun akıntısı 7-14 günden fazla sürer ve tedavi veya tedavinin başlamasından sonraki 2-3 hafta içinde azalmaz. Çocuklar dahil her yaştan insanı etkileyen kronik bir durum olabilir.

Bonnet sendromu, adını Fransız kulak KBB doktoru/cerrahı Georges Bonnet'ten almıştır. Kendisi bir doktordu ve "nazofarenks drenaj tüpü" adı verilen bir cihazın mucidiydi. Bu cihazın bir modifikasyonu, burun hava yolunu iyileştirmek amacıyla ağzın üstündeki dokuyu güçlendirmek için geliştirildi. Günümüzde problemin büyük hava yollarında olabileceği veya olmayabileceği durumlarda bile burun solunumunu iyileştirmek için giyilebilir tüpler de kullanılmaktadır. Hastalık ilk kez 1967 yılında Fransız kulak burun boğaz uzmanı Benoit Germain tarafından tanımlandı. 2001 yılında İsrailli araştırmacılar Bonnet sendromu I ve II ile ilişkili bir genetik kusur tespit ettiler. Hastalık, 20q13.3 kromozomunda yer alan ve burun mukozası ile beyin arasındaki sinyal iletiminin bozulmasına yol açan GNAS genindeki bir mutasyon ile ilişkilidir.\n Bonnier, bu sendromu frontal sinüslerin patolojisinde tanımlayarak ameliyat sonrası kanamalara yol açtığını açıklamıştır. sinüzit sendromu.