보니에 증후군

보니에 증후군은 코와 귀의 연골 발달 장애를 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다. 1909년 프랑스의 이비인후과 의사 폴 보니에(Paul Bonnier)가 처음으로 기술했습니다.

보니에 증후군은 코와 귀의 연골에 영향을 주어 변형과 기능 장애를 유발합니다. 환자는 호흡 곤란, 청력 저하, 코와 귀 모양의 변화 등 다양한 증상을 경험할 수 있습니다.

보니에 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 돌연변이와 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 현재 보니에 증후군의 진단은 컴퓨터 단층촬영 및 기타 영상 방법을 사용하여 수행됩니다. 치료에는 일반적으로 기형의 수술적 교정과 청력 재활이 포함됩니다.

그러나 보니에 증후군은 드문 질병이지만 그 결과는 심각할 수 있으며 환자의 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있습니다. 그러므로 이 질병은 조기 진단과 치료를 받는 것이 중요하다.

보니에 증후군은 과정의 심각도에 따라 다양한 정도의 심각도로 나타나는 복잡한 임상 증상입니다. 코 호흡 곤란이 발생하고, 목소리가 바뀌고, 콧물이 나타나고, 작열감과 터지는 두통이 동반됩니다. 육체적 활동 후에 나타나는 콧물은 7~14일 이상 지속되며 치료 또는 치료 시작 후 2~3주 이내에 감소하지 않습니다. 이는 어린이를 포함하여 모든 연령층의 사람들에게 영향을 미치는 만성 질환일 수 있습니다.

보닛 증후군은 프랑스 귀 이비인후과 의사이자 외과 의사인 Georges Bonnet의 이름을 따서 명명되었습니다. 그는 의사였으며 "비인두 배액관"이라는 장치를 발명했습니다. 이 장치의 변형은 입 위의 조직을 강화하여 비강 기도를 개선하기 위해 개발되었습니다. 요즘에는 문제가 큰 기도에 있을 수도 있고 없을 수도 있는 경우에도 비강 호흡을 개선하기 위해 웨어러블 튜브가 사용됩니다. 이 질병은 1967년 프랑스의 이비인후과 의사 Benoit Germain에 의해 처음 기술되었습니다. 2001년에 이스라엘 연구자들은 보네트 증후군 I 및 II와 관련된 유전적 결함을 확인했습니다. 이 질병은 염색체 20q13.3에 위치한 GNAS 유전자의 돌연변이와 관련되어 있으며, 이로 인해 코 점막과 뇌 사이의 신호 전달이 중단됩니다.\n Bonnier는 전두동 병리학에서 이 증후군을 설명하여 수술 후 부비동염 증후군.