Síndrome de Bonnier

El síndrome de Bonnier es un trastorno genético poco común caracterizado por un desarrollo deficiente del cartílago en la nariz y los oídos. Fue descrito por primera vez por el otorrinolaringólogo francés Paul Bonnier en 1909.

El síndrome de Bonnier afecta los cartílagos de la nariz y las orejas, lo que provoca su deformación y disfunción. Los pacientes pueden experimentar diversos síntomas como dificultad para respirar, disminución de la audición y cambios en la forma de la nariz y las orejas.

Se desconoce la causa del síndrome de Bonnier, pero se cree que está relacionado con mutaciones genéticas. Actualmente, el diagnóstico del síndrome de Bonnier se realiza mediante tomografía computarizada y otros métodos de imagen. El tratamiento suele incluir la corrección quirúrgica de la deformidad y la rehabilitación auditiva.

Sin embargo, aunque el síndrome de Bonnier es una enfermedad rara, sus consecuencias pueden ser graves y provocar un deterioro significativo de la calidad de vida de los pacientes. Por ello, es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoz de esta enfermedad.

El síndrome de Bonnier es un complejo de síntomas clínicos que se manifiesta en diversos grados de gravedad dependiendo de la gravedad del curso: se produce dificultad para respirar nasal, cambios en la voz, aparece secreción nasal, acompañada de una sensación de ardor y un dolor de cabeza explosivo que comienza a Aparece después del esfuerzo físico, la secreción nasal dura más de 7 a 14 días y no disminuye dentro de 2 a 3 semanas después del inicio del tratamiento o terapia. Puede ser una enfermedad crónica que afecta a personas de todas las edades, incluidos los niños.

El síndrome de Bonnet lleva el nombre del otorrinolaringólogo francés Georges Bonnet. Era médico e inventor de un dispositivo llamado "tubo de drenaje nasofaríngeo". Se desarrolló una modificación de este dispositivo para fortalecer el tejido sobre la boca y mejorar las vías respiratorias nasales. Hoy en día, los tubos portátiles también se utilizan para mejorar la respiración nasal incluso en los casos en que el problema puede estar o no en las vías respiratorias grandes. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1967 por el otorrinolaringólogo francés Benoit Germain. En 2001, investigadores israelíes identificaron un defecto genético correlacionado con el síndrome de Bonnet I y II. La enfermedad está asociada con una mutación en el gen GNAS, ubicado en el cromosoma 20q13.3, que conduce a una interrupción de la transmisión de señales entre la mucosa nasal y el cerebro.\n Bonnier describió este síndrome en la patología de los senos frontales, lo que lleva a un postoperatorio síndrome de sinusitis.