Síndrome de Bonnier

A síndrome de Bonnier é uma doença genética rara caracterizada por comprometimento do desenvolvimento da cartilagem no nariz e nas orelhas. Foi descrita pela primeira vez pelo otorrinolaringologista francês Paul Bonnier em 1909.

A síndrome de Bonnier afeta a cartilagem do nariz e das orelhas, o que leva à sua deformação e disfunção. Os pacientes podem apresentar vários sintomas, como dificuldade para respirar, diminuição da audição e alterações no formato do nariz e das orelhas.

A causa da síndrome de Bonnier é desconhecida, mas acredita-se que esteja relacionada a mutações genéticas. Atualmente, o diagnóstico da síndrome de Bonnier é realizado por meio de tomografia computadorizada e outros métodos de imagem. O tratamento geralmente inclui correção cirúrgica da deformidade e reabilitação auditiva.

Contudo, embora a síndrome de Bonnier seja uma doença rara, as suas consequências podem ser graves e levar a um prejuízo significativo na qualidade de vida dos pacientes. Portanto, é importante realizar o diagnóstico e tratamento precoce desta doença.

A síndrome de Bonnier é um complexo de sintomas clínicos que se manifesta em vários graus de gravidade dependendo da gravidade do curso: ocorre dificuldade na respiração nasal, a voz muda, aparece secreção nasal, acompanhada de sensação de queimação e dor de cabeça explosiva que começa a aparecem após esforço físico, coriza dura mais de 7 a 14 dias e não diminui dentro de 2 a 3 semanas após o início do tratamento ou terapia. Pode ser uma condição crônica que afeta pessoas de todas as idades, inclusive crianças.

A síndrome de Bonnet recebeu o nome do médico / cirurgião otorrinolaringologista francês Georges Bonnet. Ele era médico e inventor de um dispositivo chamado "tubo de drenagem nasofaríngea". Uma modificação deste dispositivo foi desenvolvida para fortalecer o tecido acima da boca para melhorar as vias aéreas nasais. Hoje em dia, tubos vestíveis também são usados ​​para melhorar a respiração nasal, mesmo nos casos em que o problema pode ou não estar nas grandes vias aéreas. A doença foi descrita pela primeira vez em 1967 pelo otorrinolaringologista francês Benoit Germain. Em 2001, pesquisadores israelenses identificaram um defeito genético correlacionado com a síndrome de Bonnet I e II. A doença está associada a uma mutação no gene GNAS, localizado no cromossomo 20q13.3, que leva à interrupção da transmissão do sinal entre a mucosa nasal e o cérebro.\n Bonnier descreveu essa síndrome na patologia dos seios frontais, levando ao pós-operatório síndrome de sinusite.