Бонне Синдром

Бонне синдром – це рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується порушенням розвитку хрящів у носі та вухах. Воно було вперше описане французьким отоларингологом Полем Бонні в 1909 році.

При Бонні синдромі уражаються хрящі носа і вух, що призводить до їх деформації та порушення функції. У пацієнтів можуть спостерігатися різні симптоми, такі як утруднення дихання, зниження слуху, зміна форми носа та вух.

Причина Бонні синдрому невідома, але вважається, що він пов'язаний з генетичними мутаціями. В даний час діагностика Бонньє синдрому проводиться за допомогою комп'ютерної томографії та інших методів візуалізації. Лікування зазвичай включає хірургічну корекцію деформацій та реабілітацію слуху.

Однак, незважаючи на те, що синдром Бонньє є рідкісним захворюванням, його наслідки можуть бути серйозними і призводити до значних порушень якості життя пацієнтів. Тому важливо проводити ранню діагностику та лікування цього захворювання.

Бонньє (Bonnier) синдром – комплекс клінічних симптомів, який проявляється у різному ступені вираженості залежно від тяжкості перебігу: виникає утруднене носове дихання, змінюється голос, з'являються виділення з носа, що супроводжуються печінням та розпираючим головним болем, який починає проявлятися після фізичних навантажень, нежить триває більше 7-14 днів та не зменшується протягом 2-3 тижнів після початку лікування або терапії. Це може бути хронічне захворювання, яке розвивається у людей різного віку, включаючи дітей.

Синдром Бонне названий на честь французького вуха ЛОР-лікаря/хірурга Жоржа Бонне. Він був лікарем та винахідником пристрою, названого «носоглотковою дренажною трубкою». Було розроблено модифікацію цього пристрою для зміцнення тканини над ротом, щоб покращити носові дихальні шляхи. В даний час трубки, що носяться, також використовуються для поліпшення дихання через ніс навіть у випадках, коли проблема полягає або не полягає у великих дихальних шляхах. Хворобу вперше описано у 1967 році французьким отоларингологом Бенуа Жермена. У 2001 році ізраїльські дослідники визначили генетичний дефект, що корелює із синдромом Бонне I та II. Захворювання пов'язують з мутацією гена GNAS, локалізованого на хромосомі 20q13.3, що призводить до порушення передачі сигналів між слизовою оболонкою носа та мозком. Бонньє описував цей синдром при патології лобових пазух, що призводить до синдрому постопераційної синуситу.