邦尼尔综合症

邦尼尔综合征是一种罕见的遗传性疾病，其特征是鼻子和耳朵软骨发育受损。 1909 年，法国耳鼻喉科医生 Paul Bonnier 首次描述了它。

邦尼尔综合征会影响鼻子和耳朵的软骨，导致其变形和功能障碍。患者可能会出现各种症状，例如呼吸困难、听力下降以及鼻子和耳朵形状的变化。

邦尼尔综合症的病因尚不清楚，但被认为与基因突变有关。目前，邦尼尔综合征的诊断是使用计算机断层扫描和其他成像方法进行的。治疗通常包括手术矫正畸形和听力康复。

然而，尽管邦尼尔综合征是一种罕见疾病，但其后果可能很严重，并导致患者的生活质量显着受损。因此，对该病进行早期诊断和治疗非常重要。

邦尼尔综合征是一种复杂的临床症状，根据病程的严重程度，表现出不同程度的严重程度：出现鼻呼吸困难、声音改变、出现流鼻涕，伴有烧灼感和剧烈头痛，并开始发作。体力消耗后出现，流鼻涕持续超过7-14天，并且在开始治疗或治疗后2-3周内不会减少。它可能是一种慢性疾病，影响所有年龄段的人，包括儿童。

博内特综合征以法国耳鼻喉科医生/外科医生乔治·博内特的名字命名。他是一名医生，也是一种名为“鼻咽引流管”的装置的发明者。对该装置进行了改进，以强化口腔上方的组织，从而改善鼻腔呼吸道。如今，即使问题可能或可能不在大气道中，也可以使用可穿戴管来改善鼻呼吸。 1967 年，法国耳鼻喉科医生 Benoit Germain 首次描述了这种疾病。 2001 年，以色列研究人员发现了与 Bonnet 综合征 I 和 II 相关的遗传缺陷。该疾病与位于染色体 20q13.3 上的 GNAS 基因突变有关，该突变会导致鼻粘膜和大脑之间的信号传输中断。\n Bonnier 在额窦病理学中描述了这种综合征，导致术后鼻窦炎综合症。