Гликогеноз V Типа

Гликогенозы - это группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена углеводов, в частности с неправильной утилизацией и накоплением гликогена в тканях организма. Одной из таких патологий является гликогеноз V типа, который также называют мак-ардлагликогенозом. Это редкое генетическое заболевание, которым страдают примерно 1 человек на 80 000

Гликогенозо́з I — это группа генетических заболеваний, протекающих с нарушением обмена гликогена и выражающихся в прогрессирующей мышечной дистрофии и нарушении сердечно-сосудистой и дыхательной систем, что ведёт к повышенной восприимчивости к инфекциям Гликогенозы - это большая группа гетерогенных наследственных заболеваний, обусловленных нарушением запасания углеводов, проявляющихся в различных органах и тканях неспецифической слабоугрожающей жизни пациента интоксикацией и гипогликемией, причём прогноз зависит от типа гликогеноза. Гликогенозы подразделяются на два типа - I и II, в свою очередь, на четыре класса. При заболевании гликогенозом пациенты подвергаются риску внезапной смерти от осложнений, связанных с нарушениями дыхания, кровообращения, аритмией сердца и тромбозов; однако своевременная постановка диагноза и адекватная терапия у детей обеспечивают этим больным хорошее качество жизни на протяжении многих лет.