Sümük iliyinin aplaziyası

Sümük iliyinin aplaziyası sümük iliyinin olmaması və ya inkişaf etməməsi ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir.

Bu xəstəlikdə sümük iliyi əsas hematopoez funksiyalarını yerinə yetirmir. Nəticədə xəstələrdə ağır anemiya, leykopeniya və trombositopeniya müşahidə olunur. Bu, tez-tez infeksiyalara, qanaxmalara və bədənin ümumi zəifliyinə səbəb olur.

Sümük iliyi aplaziyasının səbəbləri tam aydın deyil. Ehtimal olunur ki, əsas səbəb sümük iliyi kök hüceyrələrinin normal inkişafına mane olan genetik pozğunluqdur.

Diaqnoz klinik mənzərənin, periferik qan məlumatlarının və sternum ponksiyonunun təhlilinə əsaslanır.

Əsas müalicə üsulu sümük iliyinin transplantasiyasıdır. Müalicə olmadıqda xəstəlik həyatın ilk illərində ölümcül olur.

Sümük iliyi aplaziyasının proqnozu əsasən vaxtında diaqnoz və transplantasiyadan asılıdır. Uğurlu transplantasiya ilə xəstələr tam həyat yaşaya bilərlər.