Luuytimen aplasia

Luuytimen aplasia on harvinainen synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista luuytimen puuttuminen tai alikehittyminen.

Tässä taudissa luuydin ei suorita hematopoieesin päätoimintojaan. Tämän seurauksena potilailla on vaikea anemia, leukopenia ja trombosytopenia. Tämä johtaa toistuviin infektioihin, verenvuotoon ja yleiseen kehon heikkouteen.

Luuytimen aplasian syyt eivät ole täysin selviä. Taustalla olevan syyn uskotaan olevan geneettinen häiriö, joka estää luuytimen kantasolujen normaalin kehityksen.

Diagnoosi perustuu kliinisen kuvan, perifeerisen veren aineiston ja rintalastan punktion analyysiin.

Pääasiallinen hoitomenetelmä on luuytimensiirto. Ilman hoitoa tauti on yleensä kuolemaan johtava ensimmäisten elinvuosien aikana.

Luuytimen aplasian ennuste riippuu suurelta osin oikea-aikaisesta diagnoosista ja siirrosta. Onnistuneen elinsiirron ansiosta potilaat voivat elää täyttä elämää.