Aplazie kostní dřeně

Aplazie kostní dřeně je vzácná vrozená porucha charakterizovaná absencí nebo nedostatečným rozvojem kostní dřeně.

Při tomto onemocnění kostní dřeň neplní své hlavní funkce krvetvorby. V důsledku toho se u pacientů vyskytuje závažná anémie, leukopenie a trombocytopenie. To vede k častým infekcím, krvácení a celkové slabosti organismu.

Příčiny aplazie kostní dřeně nejsou zcela jasné. Předpokládá se, že základní příčinou je genetická porucha, která brání normálnímu vývoji kmenových buněk kostní dřeně.

Diagnostika je založena na analýze klinického obrazu, údajů z periferní krve a sternální punkce.

Hlavní léčebnou metodou je transplantace kostní dřeně. Bez léčby je onemocnění obvykle smrtelné během prvních let života.

Prognóza aplazie kostní dřeně do značné míry závisí na včasné diagnóze a transplantaci. Po úspěšné transplantaci mohou pacienti žít plnohodnotný život.